Atypisches Sweet-Syndrom bei bekannter Fanconi-Anämie

Zusammenfassung

Beim Sweet-Syndrom (akute febrile neutrophile Dermatose) handelt es sich um ein akutes Krankheitsbild, bei dem sich neben einer deutlichen Allgemeinzustandsverschlechterung charakteristische infiltrierte erythematöse und schmerzhafte Plaques vor allem an Gesicht, Hals, Stamm und Extremitäten zeigen. Die genaue Äthiopathogenese ist unklar. Insbesondere bei einem Auftreten mit hämatologischen Erkrankungen und nichtinfektiösen Darmentzündungen wird in der Literatur ein abweichendes klinisches Bild mit Ulzerationen und Pusteln als atypisches Sweet-Syndrombeschrieben. Einen solchen Fall bei bekannter Fanconi-Anämie stellen wir in der vorliegenden Kasuistik vor.

Abstract

Sweet's syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis) represents an acute disease resulting in the occurrence of painful erythematous plaques accompanied by general malaise and fever. Etiology and pathogenesis are almost unclear. Together with haematological diseases and autoimmune bowel diseases a variant of Sweet's syndrome called atypical Sweet's syndrome has been described. We report such a patient who suffered from Fanconi's anemia.

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