Frontallappen-Demenzen

Abstract

Frontal lobe dementia (FLD) is characterised clinically by personality changes and a progressive speech disorder finally leading to mutism. In the course of the disease also other neurological syndromes may occur such as parkinsonism, a partial Kluver- Bucy-syndrome or a degeneration of motoneurons (FLD + MND). The latter leads to death within about three years. The clinical diagnosis of FLD is supported by functional (SPECT) and morphological (CT, MRI) investigations.

From 1988 to 1997, 9 cases of FLD (6 female, 3 male) were clinically diagnosed at our department of Gerontology, LNK Linz. In two of these cases the clinical diagnosis was confirmed histopathologically. Characteristically, all except one patients showed a presenile beginning of the disease. The clinical course was slowly progressive with a mean duration of about 10 years. Special attention was given to additional signs and symptoms of motor neuron disease, parkinsonism and hyperorality. Six patients suffered from FLD + MND; parkinsonism (rigid-akinetic type) and a partial Kluver-Bucy-syndrome were diagnosed in 5 cases each. In histopathological investigations the incidence of FLD seems to increase. This type of dementia should be considered as an important diagnosis differential of presenile dementia-syndromes.

Zusammenfassung

Die Frontallappendemenz (FLD) ist ein klinisches Syndrom, das durch Persönlichkeitsveränderungen und eine rasch progrediente Sprachstörung bis hin zum Mutismus gekennzeichnet ist. Im Rahmen der Erkrankung kann auch ein Parkinsonsyndrom, ein partielles Klüver-Bucy-Syndrom oder eine Motoneuronendegeneration (FLD + MND) auftreten. Letztere führt innerhalb von 3 Jahren zum Tod.

Die klinische Diagnose wird durch funktionelle (SPECT) und morphologische Untersuchungsergebnisse unterstützt (CT, MRT).

An der Abteilung für Neurologisch Psychiatrische Gerontologie der Landesnervenklinik Wagner Jauregg wurden zwischen 1988 und 1997 9 Fälle von FLD (6 Frauen, 3 Männer) klinisch diagnostiziert und in 2 Fällen auch histopathologisch bestätigt. Die Patienten boten ein typisches klinisches Krankheitsbild mit präsenilem Beginn, progredientem Verlauf und einer mittleren Krankheitsdauer von knapp 10 Jahren. In einem Fall lag der Krankheitsbeginn im hohen Alter von 82 Jahren.

Besondere Aufmerksmkeit galt den fakultativ auftretenden neurologischen Syndromen und deren Häufigkeit. Bei 6 der 9 Patienten bestand eine FLD + MND; bei 5 patienten lag ein akinetisch- rigides Parkinsonsyndrom vor und 5 Patienten hatten ein partielles Klüver-Bucy-Syndrom.

Die FLD zeigt eine steigende Inzidenz und ist eine wichtige Differentialdiagnose präseniler Demenzsyndrome.