Tracheobronchiale Amyloidose – bronchoskopische Diagnose und Therapie einer seltenen Erkrankung

Kasuistik: Bei einer 65-jährigen Patientin war es seit mehr als 6 Jahren zu einer unproduktiven Hustensymptomatik und zu rezidivierenden pulmonalen Infekten gekommen. Zusätzlich hatte sich eine progrediente Dyspnoesymptomatik entwickelt. Bis auf Antiobstruktiva bestand keine medikamentöse Begleittherapie, die Patientin hatte nie geraucht. Ambulant waren bereits mehrere Computertomographien des Thorax durchgeführt worden, ohne dass sich für die befundenden Radiologen ein richtungsweisender Befund ergeben hatte. Im konventionellen Röntgenbild waren wechselnde Dystelektasen aufgefallen.

Bei einer ambulant durchgeführten Bronchoskopie zeigte sich ein subtotaler Verschluss des linken Hauptbronchus durch tumorsuspektes Gewebe. Bei einer Biopsieentnahme kam es zu einer ausgeprägten endobronchialen Blutungsneigung. Deshalb wurde in unserer Klinik eine starre Bronchoskopie mit endobronchialem Ultraschall (EBUS) und anschließender Argon-Plasma-Koagulation (APC) durchgeführt. Endoskopisch zeigte sich eine diffuse ödematöse Schwellung der Bronchialschleimhaut im Bereich des linksseitigen Hauptbronchus, der zu über 90% durch diese Schwellung stenosiert war. Zugleich fanden sich auch weißliche, glasige, knötchenartige Schleimhautauflagerungen im Bereich des rechten Oberlappens und im Bereich der Hauptcarina. Auch die Carina zwischen Mittel- und Unterlappen wirkte massiv verplumpt und engte den Mittellappeneingang ein. Im endobronchialen Ultraschall (EBUS) konnte eine massive Verdickung der Bronchialschleimhaut nachgewiesen werden, Hinweispunkte für einen invasiv wachsenden Tumor oder für mediastinale Lymphknotenvergrößerungen fanden sich jedoch nicht.

Zur weiteren Diagnostik wurden Biopsien an der Hauptcarina, im Oberlappen rechts sowie im Hauptbronchus links entnommen, bei denen es zu einer ausgeprägten endobronchialen Blutung im linken Hauptbronchus kam, die mittels Arterenolapplikationen nicht gestoppt werden konnte. Notfallmäßig wurde deshalb eine Argon-Plasma-Koagulation (APC) in diesem Bereich durchgeführt. Neben der Blutstillung wurde auch eine weitgehende Rekanalisation des linken Hauptbronchus erreicht. Nach Beendigung der interventionellen Maßnahme waren alle Segmente im Bereich des linksseitigen Bronchialsystems wieder frei einsehbar und gut belüftet.

Die histologische Aufarbeitung der aus dem linken Hauptbronchus und aus der Hauptcarina sowie aus dem rechten Oberlappen entnommenen Biopsien zeigte ausgedehnte homogene eosinophile Amyloidablagerungen subepitheal, die fluoreszenzmikroskopisch in der Kongorot-Färbung eine grüne Fluoreszenz mit ungewöhnlich starker Reaktion im Bereich der Basalmembran zeigte. Histologisch konnte somit die Diagnose einer Amyloidose gestellt werden.

Eine anschließende Malignomsuche blieb ergebnislos, insbesondere waren Knochenmarksbiopsie, Rektumbiopsie, Proteinbestimmung im Urin sowie Kreatinin-Clearance unauffällig. Anhand des klinischen Verlaufs ohne Hinweispunkte für eine extrapulmonale Manifestation konnte die Diagnose einer tracheobronchialen Amyloidose gestellt werden. Nach durchgeführter Argon-Plasma-Koagulation kam es zu einer nachhaltigen subjektiven Minderung der Dyspnoesymptomatik. Funktionsanalytisch objektivierbar konnte eine Verbesserung der FEV1 von 1,5 auf 1,8l nach APC-Behandlung dokumentiert werden. In Kenntnis der Diagnose zeigten die CT-Bilder des Thorax retrospektiv bereits 2003 und 2005 typische schlitzförmige, längerstreckige Einengungen bzw. Abflachungen des linken Hauptbronchus mit deutlicher Wandverdickung.

Zusammenfassung: Die in der Computertomographie des Thorax erhobenen nodal unauffälligen Befunde waren nach endobronchialer Ultraschallkontrolle mit pathologischer Evaluierung des Lymphknotenstatus in 27% der Fälle falsch negativ. Deshalb ist bei peripherem Bronchialkarzinom mit im CT unauffälligem mediastinalem Lymphknotenstatus präoperativ eine pathologische Evaluierung der mediastinalen Lymphknotenstrukturen, vorzugsweise mit EBUS aufgrund der geringen Invasivität, präoperativ erforderlich.