Peromelie

Zusammenfassung

Die Peromelie stellt eine seltene, aber deutlich entstellende Reduktionsdeformität der oberen Extremität dar. Da die Deformität in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle nur einseitig ausgeprägt ist, sind die ansonsten völlig gesunden Kinder in ihrer Entwicklung nicht wesentlich beeinträchtigt. Die Beseitigung der Deformität durch eine Unterarm- oder Handtransplantation ist derzeit - noch - nicht möglich. An Behandlungsmöglichkeiten steht die Versorgung mit Schmuckprothesen, myoelektrischen Prothesen oder die Konstruktion von Fingerstrahlen durch Zehentransfer zur Verfügung, ist aber nicht absolut erforderlich, da die Kinder zum Greifen neben der gesunden Hand über einen sensiblen Stumpf verfügen. Wichtig und notwendig ist es allerdings, den Betroffenen entsprechende psychologische Hilfestellung zu geben, die es ihnen ermöglicht, mit dem gestörten Körperschema und den daraus entstehenden psychischen Belastungen zurecht zu kommen.

Abstract

Peromelia is a rare but mutilating congenital deformity representing failure of formation of parts of the upper limb. The deformity is presented unilaterally in the vast majority of the cases. Usually, these children are totally healthy beside from the deformity and are not seriously handicapped by the deformity. Correction of the deformity by hand- or forearm transplantation is not yet possible. Treatment consists of support with prosthesis in case of missing upper- or forearm and construction of fingers by toe-to-hand transplantation in case of missing fingers and hand. Treatment is not mandatory as the children use the stump in combination with their unimpaired upper limb for bimanual daily life activities. The mutilating aspect of the deformity frequently does impair especially parents but also the children to a higher extent than the actual functional disabiltiy. Psychological aid is recommended to support children and parents in managing their life with this severe deformity.

Schlüsselwörter

kongenitale Deformität - obere Extremität - Übersicht

Key words

congenital deformity - upper limb - Overview

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