Mag Undine Wasser? Kongenitales zentrales Hypoventilationssyndrom (CCHS) als seltene Ursache eines Polyhydramnions

Einleitung: Das Undine Syndrom (auch zentrales Hypoventilationssyndrom) ist eine seltene Erkrankung des zentralen Nervensystems, bei der die autonome Atmungskontrolle fehlt oder gestört ist. Durch eine verminderte CO 2 Chemorezeptorsensivität kommt es zum fehlenden Atemantrieb besonders im Schlafzustand. Typische sonografische Zeichen bei der kongenitalen Variante sind nicht bekannt.

Ziele: Gibt es intrauterine Hinweiszeichen auf diese Erkrankung?

Kasuistik: Eine 36- jährige 2. Gravida, 1. Para wurde mehrfach in der Schwangerschaft seit der 29. SSW wegen wechselndem Polyhydramnion und supektem CTG stationär betreut. Hinweiszeichen auf Fehlbildungen, Nabelschnurumschlingung oder Plazentainsuffizienz fanden sich nicht. Lediglich die fetalen Bewegungen erschienen reduziert. Die Infektionsserologie blieb bei mehrfacher Kontrolle negativ und eine gestörte Glucosetoleranz bestand erst in der 35. SSW, ließ sich aber diätetisch gut führen. In der 35+4 SSW wurde wegen partieller vorzeitiger Plazentalösung und pathologischem CTG eine eilige Sectio caesarea durchgeführt, wobei schon bei der Erstversorgung des Kindes ein zögerlicher Atemantrieb auffiel. Nach Verlegung des Kindes auf die Neonatologie wurde ein Undine- Syndrom diagnostiziert.

Schlussfolgerung: Ein Polyhydramnion kann sonografisches Zeichen für die verschiedensten Erkrankungen sein. Nach Ausschluss anderer Ursachen kann in Kombination mit reduzierten Kindsbewegungen auch ein seltenes Syndrom als mögliche Ursache in Betracht kommen und für die Erstversorgung des Kindes Konsequenzen haben.