Pneumologie 2007; 61 - A30
DOI: 10.1055/s-2007-988794

Multiple pulmonale Komplikationen bei einem Patienten mit Hyper-IgE-Syndrom

D Wieczorek 1, N Waldburg 1, J Schreiber 1
  • 1Universitätsklinikum der Otto-von-Guericke-Universität Magdeburg, Fachbereich für Pneumologie, Magdeburg

Das Hyper-IgE-Syndrom (Synonym: Hiob-Syndrom) ist ein seltener primärer Immundefekt. Weltweit wurden bisher ca. 200 Fälle beschrieben. Das klinische Bild ist durch rezidivierende Staphylokokkenabszesse der Haut, durch Pneumonien und einen extrem erhöhten Serum-IgE-Spiegel infolge einer Th1/Th2-Imbalance geprägt. Es besteht eine Assoziation mit einer Überstreckbarkeit von Gelenken, einer Skoliose, erhöhter Knochenbrüchigkeit, Persistenz der Milchzähne und einer typischen Fazies.

Wir berichten über einen 18-jährigen Patienten, der mit seit 2 Wochen bestehender schwerer Dyspnoe, Fieber, Husten und purulentem Sputum aufgenommen wurde. In der Vorgeschichte des Patienten finden sich multiple Knochenfrakturen, rezidivierende pulmonale Infekte und kutane Abszesse. Es besteht ein Nikotin-und Drogenabusus. Der Patient zeigte eine auffällige Fazies mit betonter Stirnpartie, Prognathie, eine retinierte Zahnreihe mit Doppelreihenbildung maxillär, grobporige Haut und rote Haare. Im Immunstatus zeigte sich eine Verminderung der B-Zellen. Es bestand eine starke Erhöhung des Gesamt-IgE im Serum.

Die Röntgenuntersuchung der Thoraxogane zeigte eine ausgedehnte, alle Lungenabschnitte betreffende, mikronoduläre bis feinfleckige Beherdung. Es wurden eine Lungentuberkulose und eine Urogenitaltuberkulose durch M. tuberculosis nachgewiesen. Trotz sofortiger Einleitung einer tuberkulostatischen Therapie war bei schneller Progredienz der respiratorischen Insuffizienz eine invasive Beatmung erforderlich, die durch rezidivierende Pneumothoraces kompliziert wurde.

Nach Abschluss der Therapie persisitiert eine ausgeprägte respiratorische Partialinsuffizienz. In der CT der Thoraxorgane ist ein wabig-fibrotischer Umbau des Lungengewebes zu erkennen.

Pulmonale Manifestationen beim Hyper-IgE-syndrom sind meist Folge rezidivierender Infektionen infolge des humoralen Immundefekts. Pneumatozelen wurden beschrieben. Eine Assoziation mit einer Tuberkulose und/oder einer fibrosierenden Lungenerkrankung wurde bisher nicht beschrieben, wobei die Kausalität im Einzelfall offen bleiben muss.