Einleitung: Die idiopathische pulmonale Hämosiderose ist eine seltene Erkrankung, die zu
80% Kinder und Jugendliche betrifft und differentialdiagnostische Schwierigkeiten
bereiten kann.
Kasuistik: Eine 17-jährige Patientin wurde zur Abklärung rezidivierender Hämoptysen, die seit
6 Monaten bestanden, stationär aufgenommen. Pulmonale Infiltrate waren seit 3 Monaten
bekannt. Laborchemisch fand sich eine deutliche Eisenmangelanämie (Hb 5,8mmol/l, Ferritin
16µg/l, Eisen 2µmol/l). Die Thorax-Röntgenaufnahme zeigte bds. supraphrenisch eine
leicht vermehrte pulmonale Zeichnung, die computertomographisch mit Milchglasinfiltraten
korrespondierte. Bronchoskopisch keine Auffälligkeiten. Die transbronchialen Bioptate
und die bronchioalveoläre Lavage zeigten zahlreiche eisenbeladene Alveolarmakrophagen
als Hinweis auf ein alveolares Hämorrhagiesyndrom. Lungenfunktion und intrapulmonaler
Gasaustausch unter Belastung (125 Watt) waren unauffällig.
Bei negativer Medikamentenanamnese, Ausschluss einer Infektion (CRP normal, kein Keimnachweis,
kein Fieber), einer Vaskulitis (negative Autoantikörper, Kreatinin und Nierensonographie
unauffällig), eines Mitralvitiums (Echokardiographie unauffällig) und einer Linksherzinsuffizienz
(Rechtsherzkatheter unauffällig), stellten wir die Diagnose einer idiopathischen Lungenhämosiderose
(Morbus Ceelen).
Wir leiteten eine immunsuppressive Behandlung mit Prednisolon und Imurek ein und substituierten
Eisen. Nach sukzessiver Erhöhung der Azathioprindosis bis auf 150mg bildeten sich
pulmonale Infiltrate, Hämoptysen und Anämie innerhalb eines halben Jahres vollständig
zurück.
Diskussion: Die Pathogenese der IPH ist unbekannt, Hinweise sprechen für einen Autoimmunprozess.
Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose: Klinisch ist die IPH durch rezidivierende
Episoden alveolarer Hämorrhagien gekennzeichnet, ohne dass eine Systemerkrankung vorliegt.
Andere Ursachen eines alveolaren Hämorrhagie-Syndroms (wie Vaskulitis, Infektion,
Medikamente, Linksherzinsuffizienz, Mitralvitium) müssen ausgeschlossen sein. Die
Differentialdiagnose kann schwierig sein. In unserem Falle war die Symptomatik der
Patientin über längere Zeit als rezidivierende Pneumonie gedeutet worden.
