Fetale Alloimmunthrombozytopenie: Vorstellung einer Kasuistik

Ziel:

Vorstellung einer Kasuistik mit ausgeprägtem fetalen Hydrocephalus internus infolge einer massiven intraventrikulären Blutung bei okkulter fetaler Alloimmunthrombozytopenie.

Kasuistik:

Eine 35 Jahre alte IV-Gravida, 0-Para wurde uns in der 32+0 SSW von ihrem Frauenarzt überwiesen bei sonographisch gesehenem fetalen Hydrocephalus.

Das Ersttrimesterscreening in der 12. SSW war unauffällig gewesen; ein Fehlbildungsultraschall in der 26+3 SSW zeigte eine fetale Entwicklung im unteren Normbereich, ansonsten jedoch keine Auffälligkeiten.

In der jetzigen Sonographie zeigte sich ein massiver Hydrocephalus internus bei Dandy-Walker – Malformation, mit nahezu vollständiger Verdrängung des Hirnmantels. Intraventrikuläre echogene Formationen ließen eine Blutung, einen Infarkt oder eine Neubildung als Ursache vermuten. Dopplersonographisch wiesen ein Reverse-Flow in der rechten und ein diastolischer Block in der linken A. cerebri media auf die intracranielle Druckerhöhung hin. Die serologischen Untersuchungen (TORCH) ergaben keinerlei auffällige Befunde. Lediglich die CMV-Serologie zeigte positive IgM und IgG-Antikörper.

Die kindliche Prognose wurde interdisziplinär als infaust eingeschätzt. Nach ausführlicher Besprechung mit dem Ehepaar erfolgte die Geburtseinleitung bei massivem Hydrocephalus mit erhöhtem Kopfumfang in der 34. SSW. Am Folgetag kam es zur Totgeburt eines männlichen Neugeborenen. Die veranlasste Obduktion bestätigte den ausgeprägten Hydrocephalus internus mit atrophischer Verschmälerung der occipitalen Gyri cerebri sowie große, ältere Koagel in den Seitenventrikeln. Eine CMV-Infektion des Feten konnte ausgeschlossen werden.

In der erweiterten Diagnostik wurden hochtitrige maternale thombozytäre Antikörper der Spezifität Anti-HPA-1a gefunden. Die HPA-Genotypisierung des Partners bestätigte das Vorliegen des HPA-1a-Antigens. Die Diagnose der fetalen alloimmunen Thrombozytopenie konnte somit verifiziert werden.

Schlussfolgerung:

Die Inzidenz der fetalen Alloimmunthrombozytopenie beträgt 1,5 pro 1000 lebendgeborener Neonaten, wobei eine intracranielle Blutung ca. 26% der Fälle kompliziert und in 80% in utero eintritt. Nur durch die Früherkennung gefährdeter Schwangerschaften können pränatale Maßnahmen, wie serielle Chordozentesen mit fetaler Thrombozytentransfusion sowie die maternale Gabe von IVIG und/oder Kortikoiden, schwere bis letale Folgen beim Feten und Neonaten vorbeugen.