Peripartale Kardiomyopathie – ein Fallbericht

Einleitung:

Das seltene und wenig beschriebene Krankheitsbild der peripartalen Kardiomyopathie (PPKM) tritt mit einer Inzidenz von 1:3 000 bis 1:15 000 Schwangerschaften pro Jahr auf. Es handelt sich dabei um eine dilatative Kardiomyopathie, die im letzten Trimenon oder bis zu 5 Monate postpartal, ohne vorbestehende Herzerkrankungen und ohne Nachweis anderer Ursachen einer Herzinsuffizienz, auftritt. Die Ätiologie der PPKM ist unklar. Als Ursachen werden virale, autoimmune, sowie hormonelle (Prolactin-Derivate) Faktoren vermutet.

Fallbericht:

Die 43-jährige I. Gravida, I. Para, mit unauffälliger Eigen- und Familienanamnese wurde aus einem peripheren Krankenhaus wegen Präeklampsie und V.a. beginnendem HELLP-Syndrom in der 34+2 SSW zu uns verlegt. Bei Zunahme der Symptomatik und zusätzlichem Auftreten von Dyspnoe wurde eine primäre Sektio caesarea am 2. Tag nach Aufnahme durchgeführt. Das Neugeborene (männlich, Nabelart.-pH 7,35, APGAR 7/8/9, Gewicht/Länge 1825g/44cm) wurde wegen Anpassungsstörung in die Kinderklinik verlegt.

Die Patientin entwickelte ein mäßig ausgeprägtes Lungenödem, welches als eine Komplikation des HELLP-Syndroms gedeutet wurde. Unter der initiierten Ausschwemmung kam es zur deutlichen klinischen Besserung. Bei weitgehender Beschwerdefreiheit erfolgte die Entlassung am 7. postoperativen Tag. Am Folgetag wurde sie wegen zunehmender Dyspnoe und allgemeinen Unwohlsein wieder aufgenommen. Im Rahmen der kardiologischen Diagnostik wurde jetzt eine peripartale Kardiomyopathie mit akuter Herzinsuffizienz festgestellt. Die Myokardbiopsie ergab das Zellbild einer Kardiomyopathie ohne Fibrose oder Entzündungszeichen. Die rheumatologische Untersuchung war unauffällig. Serologischer Nachweis einer kürzlich durchgemachten Infektion mit Mumps- und Coxsackie-Viren und auf eine lange zurückliegende Infektion mit ECHO- und Epstein-Barr-Viren.

Unter der medikamentösen Herzinsuffizienztherapie, forcierter Diurese und Gabe von Bromoscriptin kam es zur deutlichen Besserung der Symptomatik und anschließende Entlassung der Patientin.

Bei den Verlaufskontrollen nach einem bzw. zwei Monaten war die Patientin relativ beschwerdefrei. Echokardiographisch zeigte sich weiterhin eine leicht- bis mittelgradig eingeschränkte LV-Funktion (45–50%).

Diskussion:

Die Prognose der Patientinnen mit PPKM hängt wesentlich von der Erholung der linksventrikulären Kontraktilität innerhalb der ersten 6 Monate nach Auftreten der Erkrankung ab. Die Mortalität in der akuten und subakuten Phase beträgt 20–50%.

Typisch ist die protrahierte Diagnosestellung aufgrund der Seltenheit des Erkrankungsbildes und der zusätzlich unspezifischen Beschwerdesymptomatik.