Erfolgreiche Therapie durch externe Galleableitung bei benigner rekurrierender intrahepatischer Cholestase

Einleitung: Wir berichten über eine 37-jährige Patientin, die seit über 10 Jahren an einer symptomatischen benignen rekurrierenden intrahepatischen Cholestase (BRIC) leidet. Die typischen klinischen (Ikterus und stärkster Pruritus) sowie laborchemischen und pathologisch-anatomischen Zeichen führten zur Diagnose nach Ausschluss von Differentialdiagnosen. Der Langzeitverlauf zeigte die gutartige Natur der zwischen den Einzelepisoden asymptomatischen Erkrankung.

Ziele: Wir zeigen die erfolgreiche und nachhaltig wirksame symptomatische Behandlung des Ikterus und des stark behindernden Pruritus durch externe Galleableitung per nasobiliärer Sonde.

Methodik: Während eines typischen Erkrankungsschubs wurde nach Versagen mehrerer pharmakologischer Behandlungsversuche eine externe Gallendrainage per nasobiliärer Sonde durchgeführt. Die per endoskopischer retrograder Cholangiographie (ERC) in den Ductus hepaticus dexter eingelegte nasobiliäre Sonde mit einem Durchmesser von 7 French wurde 13 Tage in situ belassen, täglich wurden zwischen 400 und 700ml Galle abgeleitet. Zur Erfolgskontrolle wurden das täglich gemessene Serumbilirubin und der Pruritus-Score auf einer visuellen analogen Skala (VAS; 0=kein Juckreiz bis 10=stärkster möglicher Juckreiz) herangezogen, den die Patientin bereits vor der Sondeneinlage mehrmals täglich zu bestimmen begann. Zusätzlich stufte sie das Allgemeinbefinden auf einer Skala ein (1=unerträglich bis 5=gut).

Ergebnis: Das Serumgesamtbilirubin, das vor Sondenanlage über 14d zwischen 8 und 12mg/dl fluktuierte, fiel hiernach binnen 14d auf 3mg/dl ab und normalisierte sich innerhalb von 28d vollständig. Die Pruritusintensität (vor Gallebleitung durchgehend zwischen 8 und 10) sank bis Tag 14 auf 3, stieg nach Sondenentfernung wieder bis 5 und erreichte 1 an Tag 35. Der Allgemeinzustand (vor Sondenanlage zwischen 1 und 2) besserte sich kontinuierlich, erreichte erstmals 5 an Tag 4, verschlechterte sich nach Sondenentfernung auf minimal 3 und erreichte stabil den Höchstwert ab Tag 35. Seither traten im Verlauf von 36 Monaten keine weiteren Erkrankungsschübe auf.

Schlussfolgerung: Die externe Galleableitung konnte den Verlauf mehrerer Schlüsselparameter bei BRIC positiv beeinflussen und die symptomatische Phase verkürzen. Der Effekt war nachhaltig.