Z Gastroenterol 2007; 45 - K08
DOI: 10.1055/s-2007-988567

Ikterus bei einem 60-jährigen Mann – eine seltene Ursache

JM Knaak 1, M Schuchmann 2, G Otto 1
  • 1Universitätsklinikum Mainz, Transplantationschirurgie, Mainz, Germany
  • 2Universitätsklinik Mainz, I.Medizinische Klinik und Poliklinik, Gastroenterologie, Hepatologie, Nephrologie, Rheumatologie, Infektiologie, Endokrinologie und Stoffwechselerkrankungen, Mainz, Germany

Einleitung: Papilläre Veränderungen der Gallenwege sind selten und zeigen ein von einzelnen Tumoren bis zu diffusen Veränderungen aller Gallenwege reichendes Spektrum auf.Papillomtosen neigen oft zu Rezidiven und zu malignen Entartungen.

Kasuistik: Ein 60 Jahre alter Patient wurde bei schmerzlosem Ikterus mit dem Verdacht eines Klatskin Tumor vorstellig. Es wurde um eine chirugische Sanierung gebeten. Auswärts wurde durch eine ERC eine Stenose im Bereich der Hepatikusgabel gesehen und eine Bürstenzytologie des DHC entnommen. Diese Histologie zeigte schwere Dysplasien der Gallengänge, ein Karzinom konnte nicht sicher ausgeschlossen worden. Nach Ablauf von 6 Wochen wurde erneut eine ERC durchgeführt, um nochmalig Biopsien vom distalen und proximalen Gallengang zu entnehmen. Auch diese zeigten Epitehlveränderungen, die im Sinne eine Papillomatose gedeutet wurden. Aufgrund der besonders ausgeprägten Enge im Bereich der Hepatikusgabel wurde eine explorative Laparotomie durchgeführt. Intraoperativ zeigte sich eine komplette diffuse Papillomatose der intra- und extrahepaitschen Gallengänge. Die Operation wurde als explorative Laparotomie beendet. Weitere 6 Wochen später wurde als Verlaufskontrolle eine erneute ERC durchgeführt, eine Histologie erbrachte ein Carcinoma in situ. Aufgrund der möglichen Entartung zum Karzinom wurde dem Patienten eine Lebertransplantation mit Whipple'scher Operation empfohlen um eine komplette Sanierung des Befundes zu erreichen.

Diskussion: 1959 beschrieb Caroli erstmals die Papillomatose der Gallengänge der intrahepatischen Gallenwege. In der Literatur liegt die Entartungswahrscheinlichkeit bei 70%. Die Hälfte der Patienten verstirbt an malignen Entartungen oder Rezidiven mit Cholestase und Cholangitiden. Bei einem Befall der intra- und extrahepatischen Gallenwege stellt eine Lebertransplantation mit Whipple'scher Operation stellt die einzig radikale Sanierungsglichkeit dar.

Welches Vorgehen wird vom interdisziplinren Auditorium favorisiert? Abwartendes Verhalten aufgrund einer 30% Wahrscheinlickeit kein Karzinom zu entwickeln oder die radikale chirurgische Therapie mit Sanierung des Befundes?