Effektivität der nichtinvasiven intermittierenden Maskenheimbeatmung bei Patienten mit amyotropher Lateralsklerose – Ergebnisse der Ulmer Heimbeatmungsdatenbank

Hintergrund: Bei der ALS kommt es regelhaft zu Beteiligung der Atemmuskulatur. Klinische Zeichen der respiratorischen Insuffizienz sind Schlafstörungen, morgendliche Kopfschmerzen, Konzentrationsstörungen Tagesmüdigkeit und Dyspnoe. Durch die nichtinvasive Heimbeatmung (NIPPV) kann eine Symptombesserung und Lebenszeitverlängerung erreicht werden. Trotz des verbreiteten Einsatzes gibt es nur wenige longitudinale Untersuchungen zur Effektivität der Heimbeatmung bei ALS.

Methoden: Zum Stichtag 31.12.2006 werden 113 ALS-Patienten mit NIPPV erfasst. Das Verhältnis zwischen Patienten mit spinaler (S) und bulbärer Verlaufsform (B) beträgt 3:1. Untersuchungen erfolgen bei Einleitung der Beatmung sowie ambulant nach 4 Wochen und anschließend in 3-monatigen Intervallen. Gemessen werden u.a. Vitalkapazität (VC), Sauerstoffpartialdruck (pO2), Kohlendioxidpartialdruck (pCO2). Mit unterschiedlichen Fragebögen und Self-Rating-Scales werden Schlafqualität, Tagesmüdigkeit, körperliche und psychische Erschöpfbarkeit sowie Depression erfasst.

Ergebnisse: Die mittlere Überlebenszeit nach Beginn der Heimbeatmung ist bei spinalem gegenüber bulbärem Verlauf verlängert (14,7 Monate (S) vs. 8,2 Monate (B)). Die mittlere tägliche Beatmungszeit zwischen 1 Monat und 10 Monaten als Maß für die Toleranz liegt in der spinalen Gruppe deutlich höher (8,5 Std. vs. 5,6 Std.). PCO2 und pO2 konnten über einen Zeitraum von bis zu 16 Monaten stabilisiert oder verbessert werden, mit deutlicheren und länger anhaltenden Effekten in der spinalen Gruppe. Die VC blieb bis zu 13 Monate (S) bzw. 4 Monate (B) konstant. Hinsichtlich der subjektiven Symptomatik und Lebensqualität fanden sich deutliche Verbesserungen in beiden Gruppen (13 Monate (S) vs. 4 Monate (B)). Insbesondere in den Teilbereichen Schlafqualität, Tagesmüdigkeit, körperliche Erschöpfbarkeit und Depressivität konnte eine deutliche Verbesserung nachgewiesen werden. Die Verbesserungen waren bei spinaler Verlaufsform deutlicher ausgeprägt und hielten etwa doppelt so lange (16 Monate) an wie bulbärem Verlauf (7 Monate).

Schlussfolgerung: Mit der NIPPV lassen sich lang andauernde Verbesserungen der Symptome einer alveolären Hypoventilation, der Atemfunktionsparameter und der Lebensqualität erreichen. Die Effekte sind für Patienten mit spinaler Symptomatik stärker ausgeprägt. Dennoch sollte die NIPPV allen symptomatischen Patienten angeboten werden.