Nigrostriatale Auffälligkeiten in der Hirnparenchymsonographie und im Dopamin-Transport-SPECT bei frontotemporaler Demenz

Hintergrund: Neben neuropsychologischen Beeinträchtigungen und Alterationen der Persönlichkeit zeigt sich bei frontotemporaler Demenz (FTD) oft eine Bradykinesie, die als supportives Diagnosekriterium gilt. In histopathologischen Untersuchungen sind degenerative Veränderungen im Striatum, im Globus pallidus und insbesondere auch in der Substantia nigra (SN) häufig zu beobachten. Die Abgrenzung der FTD von anderen Formen dementieller oder psychiatrischer Störungen (z.B. major depressive disorder) könnte durch den in-vivo- Nachweis der nigrostriatalen Beeinträchtigung mittels der Hirnparenchymsonographie (HPS) und nuklearmedizinischer Untersuchungen des dopaminergen Systems erleichtert werden. Die HPS hat sich bei der idiopathischen Parkinsonerkrankung als geeignetes Instrument zur Darstellung spezifischer Echoveränderungen der SN erwiesen.

Kasuistik: Wir berichten über einen 60-jährigen Patienten mit der klinischen Diagnose einer FTD mit überwiegend sprachlicher Beeinträchtigung (language presentation type); bei klinischer Bradykinesie wurden eine transkranielle Sonographie (HPS) der Substantia nigra und ein Dopamin-Transporter-(DAT)-SPECT mit dem Tracer 123I-FP-CIT (DaTSCAN™) durchgeführt.

Ergebnisse: In der HPS ist die Echogenität der SN linksbetont deutlich erhöht (SN li: 28mm²; SN re. 21mm²; Normwertgrenze ≤20mm²). Die DAT im Striatum ist bilateral abnorm erniedrigt (Uptake-Ratio: li. 1,8; re. 1,9; Normwertgrenze ≥2,9).

Schlussfolgerung: In der vorliegenden Kasuistik konnte erstmals mit der HPS eine nigrostriatale Veränderung bei der FTD aufgezeigt werden. Das Dopamin-Transporter-SPECT bestätigte eine Schädigung des nigrostriatalen dopaminergen Systems. Die Möglichkeit der Untersuchung der nigrostriatalen Integrität mit der HPS und dem DAT-SPECT in vivo könnte zukünftig bei der schwierigen Differentialdiagnose der FTD helfen. In weiteren Studien sollte die Bedeutung der nigrostriatalen Auffälligkeiten in beiden komplementären Techniken zur Diskrimination der FTD insbesondere von der Alzheimer-Demenz und depressiven Störungen geprüft werden.