Bei der Posterioren Reversiblen Leukenzephalopathie korreliert die Bildgebung nicht mit dem Krankheitsverlauf

Wir berichten über vier Patienten mit starken Kopfschmerzen, Sehstörungen, zum Teil bis zum vollständigen Sehverlust. Bei allen Patienten konnte eine ekzessiv erhöhter Blutdruck gemessen werden. Einen zerebralen Krampfanfall erlitten zwei Patienten. Ursache für die Symptome war in zwei Fällen eine hypertensive Entgleisung im Rahmen eines essentiellen bzw. eines renalen Hypertonus. Bei zwei Patientinnen bestand im Rahmen einer Schwangerschaft eine Eklampsie. In allen Fällen zeigten sich MRT morphologisch symmetrische pathologische Hyperintensitäten in der T2-Wichtung und der FLAIR-Sequenz im occipitalen Marklager, in geringerem Ausmaße auch im Bereich des angrenzenden Kortex. Bemerkenswerterweise korrelierten die klinischen Symptome, welche in allen Fällen im Verlauf vollständig regredient waren, nicht mit der Ausdehnung der bildmorphologischen Veränderungen. Wir diagnostizierten bei unseren vier Patienten ein posteriores reversibles Leukenzephalopathiesyndrom. Dieses akut einsetzende Krankheitsbild ist durch typische Symptome wie rasch progrediente Sehstörungen bis zur Rindenblindheit, Zephalgien, epileptische Anfälle, Übelkeit und Erbrechen sowie Bewusstseinsstörungen und weitere psychopathologische Auffälligkeiten gekennzeichnet. MR-tomographisch zeigen sich typischerweise occipital im subkortikal gelegenen Marklager sowie im angrenzenden Kortex symmetrische Hyperintensitäten (T2 und FLAIR-Sequenz). Ätiologisch handelt es sich um eine akute Alteration der Blut-Hirnschranke im Sinne eines zerebralen „capillary leak-Syndrom“. Die reversible posteriore Leukenzephalopathie wurde bisher als Komplikation von hypertensiven Krisen, Eklampsie, eingeschränkter Nierenfunktion, Dialyse und Immunsuppresiva, aber auch neurotoxischen Medikamenten beschrieben.

Die Befunde unserer Patienten sprechen dafür, dass sich bei der posterioren reversiblen Leukenzephalopathie – unabhängig von ihrer Ursache (Eklampsie/Hypertonus) – aufgrund der initialen Bildgebung keine Aussagen zum Verlauf der Erkrankung machen lassen.