Aktuelle Neurologie 2007; 34 - P612
DOI: 10.1055/s-2007-987883

Differentialdiagnose der granulomatösen Myositis

J Dorst 1, N Osterfeld 1, C von Arnim 1, HJ Gdynia 1, AD Sperfeld 1
  • 1Ulm

Wir berichten über zwei Patienten mit granulomatöser Myositis, einer seltenen entzündlichen Muskelerkrankung. Die differentialdiagnostische Einordnung ist nicht immer einfach, birgt aber eine Reihe gut behandelbarer Erkrankungen.

Die erste Patientin ist eine 74-jährige Frau, die über eine seit 5 Jahren langsam progrediente Dysphagie und eine seit 6 Monaten bestehende Schwäche des linken Oberschenkels und der rechten Hand mit schmerzhaften Muskelkrämpfen klagte. Trotz zahlreicher Klinikbesuche im Laufe der Jahre konnte die Ursache der Dysphagie nie geklärt werden. Die Patientin unterzog sich mehrfachen Operationen mit Zystenentfernungen im Larynxbereich, ohne dass ein Therapieerfolg erzielt werden konnte. Der zweite Patient ist ein 66-jähriger Mann mit seit 1967 bekannter Sarkoidose, der seit 4 Jahren unter einer zunehmenden Dysarthrie und Dysphagie leidet, etwa 1 Jahr darauf entwickelte er proximale Extremitätenparesen mit Muskelatrophien. Es kam zu einer Gewichtsabnahme von 9kg seit Krankheitsbeginn.

Bildgebend und laborchemisch ergaben sich Normalbefunde, in der Elektrophysiologie ergab sich bei beiden Patienten eine unauffällige sensible und motorische Neurographie, jedoch zeigten sich in der Elektromyographie myopathische Veränderungen. Im Rahmen der weiterführenden Diagnostik wurden Muskelbiopsien durchgeführt, diese zeigten das histologische Bild einer granulomatösen Myositis.

Die Erkrankung tritt vereinzelt sekundär im Rahmen der Sarkoidose auf, kann aber auch in Assoziation mit erregerbedingten entzündlichen Erkrankungen, chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen, malignen Tumoren (überwiegend Lymphomen), Thymomen und der Myasthenia gravis beobachtet werden.

Während die granulomatöse Myositis beim zweiten Patienten im Rahmen der Sarkoidose zu werten ist, stellten wir bei der ersten Patientin nach Ausschluss der in Frage kommenden Grunderkrankungen die Diagnose einer isolierten granulomatösen Myositis.

Aktuelle Studien an kleinen Patientenkollektiven ergaben, dass Patienten mit der idiopathischen Form häufiger an distalen Muskelschwächen und Dysphagie leiden und besser auf Cortison ansprechen, während die durch Sarkoidose bedingte Form häufiger mit proximalen Muskelschwächen und Allgemeinsymptomen einhergeht. Insgesamt sprechen etwa die Hälfte der Patienten auf Cortison an, alternativ kommt die Gabe von Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid, Cyclosporin oder Infliximab in Betracht.