Akt Neurol 2007; 34 - V75
DOI: 10.1055/s-2007-987484

Demenz von Alzheimer-Typ reversibel unter Famciclovir – subakute Varizellen-Zoster-Enzephalitis?

RWC Janzen 1, H Prange 1, L Thomas 1
  • 1Bad Homburg, Göttingen, Frankfurt

Ein 74-jähriger Mann leidet nach einer Phase von Insomnie zunehmend an Störungen der Orientierung, der Gedächtnisfunktionen, die nach leitliniengerechter Diagnostik (Neuro-kognitive Testverfahren, EEG, MRT, FDG-PET) 2002 zur Diagnose einer Demenz von Alzheimer-Typ führen. Generalisierte epileptische Anfälle und „psychomotorische“Attacken, die als weiteres Symptom gewertet werden, führen dann eher zufällig zu einer überprüfenden neurologischen Diagnostik. Die rasche Progredienz innerhalb von 12 Monaten, der Hinweis auf seit 1998 rezidivierende Herpesinfektionen des rechten Auges (erhöhtes IgG gegen VZV im Serum) sowie eine Re-Evaluation des durchgeführten FDG-PET(mit einer erhöhten Aktivität temporal rechts) und des gleichzeitigen MRTs (Signalsteigerung im Amygdala rechts) führen zur erweiterten Diagnostik mit erstmaliger LP. Leitbefund ist ein VZV-Antikörperspezifitäts-Index (ASI) von 28, HSV-ASI 1.9, bei sonst nicht pathologischem Liquorbefund, incl. 14–3-3, tau-Protein und beta-Amyloid. Die Befundkonstellation belegt eine intrathekale VZV-spezifische Antikörperbildung und lässt eine subakute VZV-Enzephalitis mit führendem dementiellem Syndrom vermuten. Nach Einleitung einer zunächst „pragmatisch“ gedachten Therapie mit Aciclovir beginnen sich die Symptome deutlich, späterhin dramatisch zu verbessern. Bei einer behandlungspause kommt es nach 3 Monaten zur Akzentuierung der Symptome, so dass eine lang anhaltende Therapie mit Famciclovir eingeleitet wird. Die temporomesiale Aktivität ist in einem FDG-PET von 2005 deutlich reversibel, die simultane MRT-Verlaufskontrolle zeigt Veränderungen, die einer postenzephalitischen Narbenbildung zugeordnet werden können. Derzeit besteht noch immer eine amnestische Lücke für Ereignisse der letzten 10 Jahre. Der letzte MMST-Wert (10/06) lag bei 30/30. Die Serum-Liquor-Erstbefunde, die zusammen mit dem FDG-PET und minimalen MRT-Befund die therapeutische Leitidee hervorriefen, haben sich erwartungsgemäß bislang nicht nachhaltig beeinflusst gezeigt hat. Der initial leicht erhöhte HSV-ASI ist bei Kontrollen 2006 regelrecht. Der VZV-ASI mit 33,7 bei sonst unauffälligem Liquorbefund deutet auf einen VZV-assoziierten Entzündungsprozess, der als Demenz imponierte. Letztere ist nach spezifischer Therapie voll reversibel.