Pyramidale Schädigung im Vergleich zur extrapyramidalmotorischen Beeinträchtigung bei Patienten mit Morbus Wilson

Zusammenfassung

Einleitung: Der Morbus Wilson, eine autosomal-rezessive Erkrankung, ist durch eine hepatische und extrapyramidalmotorische Leitsymptomatik (EPS) gekennzeichnet. Nur selten finden sich klinisch fassbare pyramidale Symptome.

Methodik: Bei 34 Patienten (25 neurologische und 9 nichtneurologische) wurde der neurologische Status erhoben und mit Hilfe der MEP die zentralmotorische Leitungsfunktion untersucht.

Ergebnisse: Klinisch fanden sich bei 5 neurologischen Patienten leichte Pyramidenbahnzeichen. Dem gegenüber waren in der neurologischen Kohorte mit 12 pathologischen MEP-Befunden jeweils an den oberen und unteren Extremitäten häufiger zentralmotorische Störungen nachweisbar.

Diskussion: Es handelt sich um Latenzverzögerungen im Sinne eines demyelinisierenden Schädigungstyps, der subklinisch verläuft. Axonale Ausfälle sind von untergeordneter Bedeutung. Darin begründet sich auch das Fehlen einer zentralen Lähmung. In der nichtneurologischen Kohorte fehlen demyelinisierende Läsionen der Pyramidenbahn. Die Latenzverzögerung korreliert so mit dem Auftreten der EPS, aber nicht mit dem jeweiligen Schweregrad der neurologischen Symptomatik.

Schlussfolgerung: Während die EPS durch Neuronenuntergänge basalganglionär infolge toxischer Kupferspiegel verursacht werden, liegt der Leitungsfunktionsstörung der Pyramidenbahn eine Gliapathologie infolge der Leberstoffwechselstörung zugrunde.

Abstract

Introduction: Wilson's disease is a rare autosomal recessive disorder of hepatic copper transport characterized by varying hepatic and extrapyramidal motor symptoms. Clinical signs of corticospinal tract involvement are rare.

Materials: To elucidate corticospinal tract involvement in Wilson's disease motor evoked potentials (MEP) were recorded in 34 patients undergoing long-term treatment with diagnosed Wilson's disease (25 with a neurological and 9 with a non-neurological form).

Results: 5 patients with a neurological form exhibited clinical signs of corticospinal tract involvement. However, motor evoked potentials revealed corticospinal tract abnormalities with delayed latencies in 12 patients with a neurological form. In patients with a non-neurological form there were almost no abnormalities in MEP. In patients with a neurological form of Wilson's disease, abnormalities of motor evoked potentials are characterized by delayed latencies more than by loss of amplitudes.

Discussion: These results explain that corticospinal tract involvement occurs in the absence of clinically apparent central paresis because axonal damage is not present. The delay of latencies correlates with the degree of extrapyramidal involvement but not with the extent of clinical impairment.

Conclusion: While extrapyramidal motor involvement is caused by neuronal death following copper intoxication in basal ganglia, the corticospinal tract abnormalities could be explained more by a glial pathology due to hepatic failure.

Schlüsselwörter

Morbus Wilson - MEP - EPS - Pyramidenbahn - Gliapathologie

Key words

Wilson’ disease - motor evoked potentials - corticospinal tract - extrapyramidal motor system - glial pathology

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