1. Hintergrund:
Die Neurofibromatose (NF) Typ 1 (M. Recklinghausen) ist eine autosomal-dominant vererbte
Multisystem-Erkrankung, die sich auch am Gefäßsystem manifestieren kann. Jede 3000.
Schwangerschaft ist davon betroffen.
2. Fall:
Wir berichten über eine 33-jährige Erstgravida mit kutaner Manifestation einer bereits
seit der Pubertät bestehenden NF.
Der Schwangerschaftsverlauf war zunächst unauffällig. Es kam zu keiner Verschlimmerung
der NF assoziierten Symptome. Bei der Erstvorstellung in der 34+0 SSW bestand noch
keine ausgeprägte Wachstumsretardierung. Im weiteren Verlauf entwickelte sich jedoch
eine fetale Wachstumsretardierung (sämtliche Größenparameter des Feten waren unter
der 5. Perzentile), so dass mit 39+1 SSW bei zusätzlichem Oligohydramnion die Indikation
zur Geburtseinletung mit Prostaglandingel gestellt wurde. Die Geburt verlief komplikationslos.
Es wurde ein lebensfrischer Knabe geboren (2720g, <5% Perzentile, Apgar 10/10/10).
Der histologische Befund zeigte eine deutlich hypotrophe Plazenta (290g, <5% Perzentile)
mit regelrecht gereiften Zotten, Vermehrung synzytialer Zellknospen, kleinherdiger
Chorangiose, geringen Mikrofibrinabscheidungen und herdförmigen Gitterinfarkten. Der
Befund passt zu einer materno-plazentaren Durchblutungsstörung bei vorbestehender
NF.
3. Diskussion:
Es ist bekannt, dass bei NF-Patienten komplizierend eine Angiopathie auftreten kann.
Diese kann nicht nur die Patientin selbst, z.B. durch eine Aneurysmablutung, sondern
im Falle einer Schwangerschaft auch den Feten gefährden. Durch die fehlende Anlage
maternaler Gefäße kann es zur Minderdurchblutung der Plazenta mit der Folge einer
Plazentainsuffizienz und zur Mangelversorgung des Feten kommen.
4. Schlussfolgerung:
Patientinnen mit NF sollten in der Schwangerschaft engmaschig überwacht werden. Im
Fall eines Wachstumsstillstandes sollte großzügig die Indikation zur Geburtseinleitung
gestellt werden, um das Risiko eines IUFT zu minimieren.
