Einleitung: Das kombinierte Auftreten einer kongenitalen valvulären Aortenstenose sowie einer Pulmonalstenose ist extrem selten. Aorten- und Pulmonalstenosen findet man bei Patienten mit Williams-Beuren-Syndrom, die klassischen Manifestationen hier sind jedoch die supravalvuläre Aortenstenose und die periphere Pulmonalstenose. Wir möchten den Fall eines reifen Neugeborenen vorstellen mit der seltenen Kombination einer valvulären Pulmonal- und Aortenstenose. Fallvorstellung: Eutrophes, reifes Neugeborenes, Mutter 1. Gravida, 1. Para, unauffällige Schwangerschaft, Spontangeburt in auswärtiger Klinik, Apgar 9/10/10, NS-pH 7,34. Am 3. Lebenstag zeigten sich bei dem Patienten eine muskuläre Hypotonie, eine Trinkschwäche sowie ein Systolikum. Verlegung in unsere Klinik am 5. Lebenstag bei stabilen Kreislaufverhältnissen (Gewicht 3690g). SaO2 95% unter Raumluft, pH 7,36. 3/6 protomesosystolisches Geräusch mit Fortleitung in die Carotiden und in den Rücken, Pulse an allen Extremitäten gut palpabel. In der echokardiographischen Untersuchung fanden sich eine krititsche valvuläre Pulmonalstenose und eine signifikante valvuläre Aortenstenose, weiterhin ein kleiner ASD ll und ein offener Dutus arteriosus Botalli. Wir führten eine Herzkatheteruntersuchung noch am Aufnahmetag durch. Der systolische Druckgradient über der Aortenstenose betrug 40mmHg, es bestand ein suprasystemischer Druck im rechten Ventrikel mit 114/6mmHg. Der systolische systemarterielle Blutdruck betrug zu diesem Zeitpunkt 76mmHg. Es erfolgte zunächst die Ballondilatation der valvulären Aortenstenose per antegradem Zugang mit einem 6mm Ballon. Daran anschließend die Ballondilatation der Pulmonalstenose mit 8 und 10mm Ballons. Der postinterventionelle Verlauf war komplikationslos. Bei Kontrolle im Alter von 6 Monaten (Gewicht 7050g) bestand echokardiographisch eine geringe Reststenose der Aortenklappe. Die rechtsventrikuläre Bahn zeigte keine residuelle Stenose bei einer geringen Pulmonalklappeninsuffizienz. Zusammenfassung: Fallbericht über die seltene Kombination einer valvulären Pulmonal- und Aortenstenose bei einem reifen Neugeborenen. Die interventionelle Therapie führte zur anhaltenden Entlastung der Obstruktion des rechts- und linksventrikulären Ausflusstraktes.
