Hintergrund: Die CCAML ist eine seltene angeborene Fehlbildung mit sehr unterschiedlicher klinischer
Relevanz. Aufgrund technisch besserer Ultraschallgeräte wird immer häufiger bereits
intrauterin die Diagnose gestellt. Die Prognose ist schlecht bei Entwicklung eines
fetalen Hydrops. Die meisten Neugeborenen mit einer CCAML sind jedoch zunächst asymptomatisch,
können aber jederzeit eine relevante klinische Symptomatik entwickeln. Häufig treten
im Verlauf schwere Pneumonien auf, die einen langwierigen Verlauf haben können. Der
Zeitpunkt einer chirurgischen Intervention ist in der Literatur umstritten. Fallbericht 1: Diagnosestellung einer makrozystischen CCAML links mit Mediastinalverlagerung und
Dextrokardie in der 24. SSW. Bei der Verlaufskontrolle mit 26 +4 SSW pathologisches
CTG bei Hydrops fetalis, so dass eine Sectio erfolgte. Postnatal notwendige Reanimation,
Stabilisierung nach Anlage von zwei Pleuradrainagen. Apgar 01/03/03, NapH 7,21, Geburtsgewicht
1770g. Es erfolgte eine SIMV Beatmung (PIP max. bis 40mmHg). Unter Katecholamintherapie
zunächst stabile Kreislaufparameter, leicht rückläufige Beatmungsparameter nach Surfactantgabe.
Radiologisch makrozystsich veränderte Lunge links mit Mediastinalverlagerung, kaum
belüftete Lungenanteile rechts. Echokardiographisch Dextrokardie, kein Nachweis eines
Perikardergusses. Im Verlauf des ersten Lebenstages zunehmend schwierige Oxygenierung
und Kreislaufinsuffizienz. Exitus letalis im Alter von 17 Stunden.
Fallbericht 2: Pränatal Diagnosestellung einer mikrozystischen CCAML rechts in einem kleinen Areal
des Unterlappens. Vorzeitiger Blasensprung, Lungenreifungsinduktion. Im Alter von
30+1 SSW erforderliche Notsectio bei Armvorfall. Postnatal notwendige Intubation bei
unzureichender Eigenatmung und Bradykardie. Apgar 01/07/08, NapH 7,22. Nachfolgend
rasche Stabilisierung der respiratorischen Situation, Extubation im Alter von 13h.
Radiologisch querovale Verschattung im rechten Unterfeld mit einem Durchmesser von
4cm. Im weiteren Verlauf zunächst unter Spontanatmung in Raumluft stabil. Ab dem Alter
von 2 Wochen wiederholt tachydyspnoische Phasen mit erforderlicher CPAP-Therapie und
intermittierendem Sauerstoffbedarf bis max. 30%. Es bestand zusätzlicher Sauerstoffbedarf
bis zu einem Alter von 35 SSW. Bis zur Entlassung tachypnoische Phasen und deutlich
angestrengte Atmung bei Belastung, teilweise einhergehend mit leichten SaO2 Abfällen. Geplant ist eine CT Untersuchung des Thorax im Verlauf. Zusammenfassung: Die beiden Fälle demonstrieren den sehr unterschiedlichen Verlauf einer pränatal
diagnostizierten CCAML. Bei Patient 2 vermuten wir, dass die anhaltende respiratorische
Symptomatik nicht allein durch die Folgen der Frühgeburtlichkeit bedingt ist, sondern
die CCAML ursächlich sein könnte.
