Neonatales Lupus-Syndrom – eine „passiv erworbene Immunerkrankung“ Variabilität der Krankheitsausprägung in der Literatur mit exemplarischen 4 Patienten

Hintergrund: Das neonatale Lupussyndrom (NLS) ist eine seltene Erkrankung, die durch das Vorhandensein bestimmter mütterlicher Antikörper und typische klinische Merkmale definiert wird. Die transplazentare Passage von candidate-Antikörpern kann zu verschieden schweren peri- und neonatalen Komplikationen führen, deren bedeutendste der congenitale Herzblock (CHB mit einer Mortalität bis ca 40%) ist. Weitere Manifestationen, die aber typischerweise transient sind, betreffen die Haut, das hämatologische und hepatobiliäre System. Patienten: Pat. 1: Kind einer Mutter mit bekanntem Sjögren-Syndrom und Cortisontherapie mit congenitalem AV-Block III°. Therapie mit Schrittmacherimplantation. Pat. 2: Intrauterin aufgefallener AV-Block III° führt zur Diagnose eines maternalen Sjögren-Syndroms, Kind postpartal weiterhin bradykard aber kompensiert, daher keine Therapie. Regelmäßige kardiologische kontrollen. Pat. 3: Wegen Exacerbation der mütterlichen Lupusnephritis per Sectio entbundenes Frühgeborenes (SSW 33+2) ohne kardiale Komplikationen entwickelt rezidivierende Granulozytopenie, Anämie und Sepsis, erhält Neupogen-Behandlung. Pat 4: Frühgeborenes mit 35+5 SSW, in der Schwangerschaft phasenweise Rhythmusstörungen, postpartal AV-Block II°, bei Diagnostik Erstdiagnose eines Lupus erythematodes bei der Mutter; Kind kardial kompensiert, keine Therapie. Diskussion: In Hinblick auf die schwerste und irreversible NLS- Ausprägung, den kongenitalen Herzblock(CHB), wird die Therapie AK-positiver Schwangerer kontrovers diskutiert. Es gibt derzeit keine verlässlich eingrenzenden Risikofaktoren für eine kardiale Schädigung der Feten (Inzidenz 2% bei AK-positiven Schwangeren für CHB). Ebenso ist keine sichere Prognose bezüglich des intrauterin diagnostizierten CHB und der postpartalen klinischen Entwicklung möglich, lediglich ein AV-Block III° ist meist irreversibel. Schlussfolgerung: Wegen der fehlenden prädiktiven Faktoren bezüglich der Entwicklung eines NLS sind nebenwirkungs- und komplikationsreiche Verfahren wie Cortisontherapie und Plasmapherese bei allen AK-positiven Schwangeren nicht gerechtfertigt. Unabhängig von der Ausprägung der mütterlichen Erkrankung können sich die Symptome des Feten postpartal verschlechtern, verbessern oder gar verschwinden.