Ausgeprägte Polyzythämie des Akzeptors beim feto-fetalen Transfusionsyndrom

Einleitung: Das feto-fetale Transfusionssyndrom (FFTS) wird durch intraplazentare Gefäßanastomosen verursacht und betrifft 15%-30% der monochorialen Zwillingsschwangerschaften. Beim Donor resultiert ein Volumenmangel mit Oligohydramnion, Anämie und Wachstumsretardierung. Beim Akzeptor führt das FFTS zur Polyurie und zum Polyhydramnion mit konsekutiver kardialer Dysfunktion und Polyzythämie. Bei HKT-Werten >65% steigt das Risiko für zerebrale, kardiopulmonale, endokrine, gastrointestinale, renale und hämatologische Komplikationen. Neben der intensivmedizinischen Stabilisierung erscheint bei symptomatischen Neugeborenen eine Hämodilution sinnvoll und kann auch bei Frühgeborenen mit ausgeprägter Polyzythämie sehr erfolgreich sein. Kasuistik: Wir berichten über Zwillinge von 31+2 SSW mit einem feto-fetalen Transfusionssyndrom, die seit 24+1 SSW in unserem Zentrum behandelt wurden. Die fetale Ultraschalluntersuchung ergab eine Gewichtsdiskordanz der Feten von 23% (Schätzgewichte: Akzeptor 705g/Donor 539g), ein Polyhydramnion beim Akzeptor und ein Oligohydramnion beim Donor. Das Staging nach Quintero ergab Stadium I, so dass eine Laserkoagulation zu dem Zeitpunkt nicht mehr empfohlen wurde und eine konservative Vorgehensweise gewählt wurde. Eine Lungenreifungsinduktion mit Bethametason wurde mit 24 SSW durchgeführt. Nach vorzeitigem Blasensprung erfolgte die Geburt in der 31+5 SSW per Sectio. Geburtsparameter: Donor: Gewicht 1245g, Apgar 7/8/8, Nabelarterien pH 7,22; Akzeptor:Gewicht 1615g, Apgar 5/6/7, Nabelarterien pH 7,30. Der Donor war initial blass und anämisch mit einem HKT von 28%. Bei hämodynamischer Stabilität wurde im Alter von 3h eine Bluttransfusion notwendig, die einen HKT-Anstieg auf 37% bewirkte. Eine CPAP-Atemhilfe wurde insgesamt für 13h durchgeführt. Der Akzeptor war initial lebhaft aber zyanotisch mit einer ausgeprägten Polyzythämie (HKT 88%). Bei respiratorischer Insuffizienz erfolgte eine maschinelle Beatmung (max FiO₂ 1,0) und Surfactantgabe. Nach Anlage eines NVK und ZVD-Messung 5cm H₂O wurde ein partieller Blutaustausch (insgesamt wurden 141ml Blut mit isotonischer Kochsalzlösung ersetzt) über 12 Stunden durchgeführt. Damit wurde der HKT auf 66% gesenkt. Nach 16h wurde der Zwilling extubiert und bekam eine CPAP-Atemunterstützung noch für weitere 6 Tage. Es entwickelten sich im weiteren Verlauf keine kardialen, renalen, gastrointestinalen oder zerebralen Komplikationen. Bei beiden Zwillingen war die Schädelsonographie und das Hörscreening unauffällig. Die neurologische Nachuntersuchung im Alter von 9 Wochen ergab einen altersentsprechenden Normalbefund.

Schlussfolgerung: Die Polyzythämie ist eine gefährliche Komplikation beim FFTS, die beim Akzetptor initial zur kardiorespiratorischen Insuffizienz führen kann. Neben den üblichen intensivmedizinischen Maßnahmen, kann ein partieller Blutaustausch erforderlich sein, um zerebrale, hepatische, renale und mesenteriale Zirkulationsstörungen zu beheben und den Sauerstofftransport zu steigern.