Isolierter Pulmonalarterienverschluss bei Takayasu-Arteritis als seltene Differenzialdiagnose der Lungenembolie

Hintergrund: Der Verschluss einer Pulmonalarterie geht mit Tachydyspnoe, Thoraxschmerzen und Tachykardie einher. Die häufigste Ursache für den Verschluss sind Lungenembolien auf dem Boden von Becken- und Beinvenenthrombosen. Sehr selten kann auch die Erstmanifestation einer Takayasu-Arteritis zu einem Verschluss der Pulmonalarterien führen. Die Takayasu-Arteritis ist eine seltene Erkrankung aus der Gruppe der Vaskulitiden. Typisch sind chronisch-entzündliche riesenzellige Veränderungen mit Stenosierungen bis zum vollständigen Gefäßverschluss vorwiegend der Aorta und deren großer Äste. Betroffen sind gehäuft junge Frauen. Die Ursache ist bisher nicht geklärt. Fallbericht: Wir berichten über 3 Patientinnen unserer Klinik die im August und September 2006 mit dem Verdacht einer Lungenembolie aufgenommen wurden. Die jungen Frauen waren 16 bzw. 17 Jahre alt. Bei Aufnahme bestanden Dyspnoe und Thoraxschmerzen. Eine orale Kontrazeption erfolgte bei allen 3 Patientinnen bis zur Erstmanifestation der Beschwerden. Ein Nikotinabusus bestand in keinem der Fälle. Bei Patientin 1 zeigten sich in der CT Füllungsdefekte der Unterlappenarterien als Ausdruck älterer Embolien. In der Duplexsonographie fand sich eine Thrombose der V. iliaca externa dextra und V. femoralis communis bis in die tiefe posteriore Venengruppe des Unterschenkels. Es wurde ein Protein-C-Mangel nachgewiesen. Bei Patientin 2 wurde eine Lungenembolie im linken Ober- und Unterlappen bei Beinvenenthrombose der anterioren Venengruppe des rechten Unterschenkels nachgewiesen.

Bei Patientin 3 zeigte sich ein Komplettverschluss der rechten Pulmonalarterie und Stenose der linken Pulmonalarterie bei unspezifisch erhöhten Entzündungsparametern. In den Becken- und Beinvenen ergab sich kein Anhalt für eine Thrombose, die Thrombophiliediagnostik war unauffällig. Eine unter dem V.a. Lungenembolie durchgeführte Lysetherapie erbrachte keinen Erfolg und keinen Anstieg des grenzwertigen D-Dimer-Spiegels. Aufgrund des ausgeprägten Befundes erfolgte eine Herzkatheteruntersuchung, die keine embolietypischen Füllungsdefekte und Gefäßabbrüche, sondern einen langstreckigen subtotalen Lumenverlust zeigte. Bei der anschließenden Thorakotomie fanden sich intraoperativ multiple nodulöse Gefäßwandveränderungen, die die rechte Pulmonalarterie verschlossen. Es erfolgte die Bifurkationsplastik und Patcherweiterung der linken Pulmonalarterie. Histologisch wurde eine riesenzellige Entzündung im Sinne einer Takayasu-Arteritis nachgewiesen. Schlussfolgerung: Sehr selten findet sich als Erstmanifestation bei einer Takayasu-Arteritis ein isolierter Befall der Pulmonalarterien mit entzündlichen Gefäßveränderungen bis hin zum kompletten Gefäßverschluss. Die einhergehende Symptomatik ist klinisch schwer von einem Pulmonalarterienverschluss anderer Ursache z.B. einer Lungenembolie abzugrenzen. Wegweisend ist neben der genauen Anamnese und Labor die differenzierte Beurteilung der bildgebenden Diagnostik, beweisend ist die Biopsie.