Bronchogene Zysten als seltene Ursache einer akuten respiratorischen Insuffizienz im Säuglingsalter

Einleitung: Bronchogene Zysten sind selten und manifestieren sich in differenter Form in allen Lebensabschnitten. Sie treten sporadisch auf und zeigen keine Geschlechtsspezifik. Die Mehrzahl (85%) sind mediastinal unterhalb der Karina lokalisiert. Sie sind Folge einer Entwicklungsstörung bei der Duplikatur des primitiven Vorderdarmes in Trachea und Ösophagus. Bronchogene Zysten haben eine schmale Wand mit respiratorischem Flimmerepithel und können selten inselartige Anteile von Lungenparenchym aufweisen.

Kasuistiken: Wir stellen 2 Säuglinge vor, bei denen im Alter von 9 und 10 Monaten bronchogene Zysten diagnostiziert und operativ behandelt wurden. Fall 1: 9/12 altes ehemaliges weibliches Frühgeborenes. Nachstationärer Therapie einer Pneumonie, bei bis dahin unauffälliger Entwicklung, Aufnahme mit akuter Atemnot und Totalatelektase der linken Lunge. Nach Intubation unter Beatmung Durchführung einer Bronchoskopie mit Darstellung einer von der Karina ausgehenden Vorwölbung in den rechten und linken Hauptbronchus. Der linke Hauptbronchus wird nahezu vollständig verlegt. Im CTdes Thorax zeigt sich eine 11×14×15mm große, liquide Raumforderung. Die Verdachtsdiagnose Bronchogene Zyste konnte nach operativer totaler Entfernung in der histologischen Untersuchung bestätigt werden. Der postoperative Verlauf war kompliziert durch einen Pneumothorax rechts. Nach kurzer Nachbeatmung mit Drainage des Pneumothorax konnte die Patientin nach Beendigung derIntensivpflichtigkeit bei Wohlbefinden nach Hause entlassen werden.

Fall 2: 10/12 alter männlicher Säugling mit rezidivierenden obstruktiven Bronchitiden und röchelnder Atmung seit Geburt. Bronchoskopische Darstellung einer weichen Stenose im linken Hauptbronchus, die diesen fast völlig verschließt. Geringgradige Stenose des rechten Hauptbronchus. Bronchographische Darstellung einer zystischen Struktur am Abgang des linken Hauptbrochus. Intraoperativ Darstellung von 2 bronchogenen Zysten im Bereich der distalen Trachea und unterhalb der Karina, diese mit direktem Kontakt zum Bronchialsystem. Postoperativ Entwicklung eines Spannungspneumothorax rechts. Nach Drainage des Pneumothorax unauffälliger weiterer Verlauf und Rückverlegung des Patienten bei Wohlbefinden. Zusammenfassung: Bronchogene Zysten sind seltene Malformationen der Lunge mit unterschiedlicher klinischer Manifestation. Die Diagnose erfolgt bronchoskopisch und radiologisch, am sichersten im Thorax-CT. Differenzialdiagnostisch müssen Tumore, Gefäßschlingen, Lymphadenopathien, pulmonale Sequestrationen und Zysten von Ösophagus und Perikard ausgeschlossen werden. Eine OP-Indikationbesteht bei deutlich beeinträchtigter Atmung. Die Prognose ist sehr gut. Im postoperativen Verlauf muss mit Pneumathoraces gerechnet werden.