Anomalien der Vena Cava inferior bei angeborener rechtsseitiger Zwerchfellhernie: Ein bisher vernachlässigter Befund?

Einleitung: Angeborene Zwerchfellhernien (CDH) zeigen eine Inzidenz von 1:2000–1:5000 Neugeborenen. Am häufigsten tritt ein Zwerchfelldefekt linksseitig auf (ca. 80%), eine CDH rechts in ca. 20% der Fälle, beidseitige Hernien sind eine Rarität mit infauster Prognose. Begleitfehlbildungen sind häufig (Herz- Gefäßsystem, Gastrointestinaltrakt, Niere, Hirn), gelegentlich ist die CDH selbst Teil eines Syndroms. In der Literatur sind Anomalien der Vena cava, intrahepatische Kollateralen, etc. beschrieben, was bereits zu fetalen Komplikationen führen kann (Ödem, Hydrops). Methoden: Im Jahre 2006 betreuten und versorgten wir 54 Neugeborene mit angeborener Zwerchfellhernie, davon 14 rechtsseitige. Zur Standardversorgung der Patienten auf der Intensivstation zählen arterielle und zentralvenöse Zugänge. In diesem Zusammenhang zeigten sich retrospektiv Besonderheiten der Vena cava bei der Anlage eines zentralvenösen Katheters über die Vena femoralis bei 4 von 14 Patienten mit CDH rechts. Ergebnis: Bei der radiologischen Lagekontrolle der von femoral gelegten Katheter mit Kontrastmittel fiel bei 4 Patienten eine Diskontinuität der Vena cava inferior auf. Aufgrund einem fehlendem hepatorenalem Segment erfolgt die venöse Drainage der unteren Extremität über die Vena azygos in die Vena cava superior. Die Liegezeit dieser Katheter wurde vorsichtshalber auf wenige Tage beschränkt. Bei diesen Patienten traten keine zusätzlichen Herzfehler, Herzrhythmusstörungen, venöse Stauungen oder Situsanomalien auf. Im gleichen Zeitraum konnten bei den Patienten mit CDH links lediglich bei einem Patienten als venöse Anomalie eine persistierende linke obere Hohlvene diagnostiziert werden. Schlussfolgerung: Vena Cava Malformationen erfordern besondere perioperative Aufmerksamkeit. Ein erhöhtes Risiko für venöse Thrombosen ist beschrieben. Heterotaxie Syndrome (40–80% begleitende Anomalien der Vena cava) sind auszuschließen und auf begleitende Reizleitungsstörungen des Herzens ist zu achten. Eine entsprechende Aufklärung der Patienten und Einbindung in langfristige Nachsorgeprogramme erscheint uns wichtig.