Hepatozelluläres Karzinom und Cholangiokarzinom - Unterschiedliche Prognose, Pathogenese und Therapie

Zusammenfassung

Primäre Leberkarzinome zählen zu den häufigsten Karzinomen weltweit. Neben dem hepatozellulären Karzinom (HCC), das mehr als 80 % der primären Leberkarzinome ausmacht, ist das Cholangiokarzinom (CC) das zweithäufigste. Eine seltene Entität bildet das kombinierte hepatozelluläre und Cholangiokarzinom (HCC / CC) mit 1 %. Das hepatozelluläre Karzinom weist eine große geographische Schwankung auf, sodass man Niedriginzidenzgebiete, wie Europa und Nordamerika, von Hochinzidenzgebieten, wie Afrika und Asien, abgrenzt. Auch zeigt das Cholangiokarzinom eine höhere geografische Verbreitung in Asien als in den westlichen Ländern. Während das hepatozelluläre Karzinom durch eine maligne Transformation der Hepatozyten entsteht, nimmt das Cholangiokarzinom seinen Ausgangspunkt von den Cholangiozyten der kleinen portalen und intralobulären Gallengänge. Histologisch handelt es sich bei Cholangiokarzinomen um Adenokarzinome, was die Abgrenzung zu Metastasen erschweren kann. Für beide Tumorentitäten gilt die UICC-TNM-Klassifikation primärer Lebertumoren. Ätiologisch entstehen 70-80 % aller hepatozellulären Karzinome auf dem Boden einer Leberzirrhose, wobei diese in Hochinzidenzgebieten vorwiegend auf dem Boden einer chronischen Hepatitis-B- und Hepatitis-C-Infektion entstehen. Andere Ursachen sind nutritiv-toxische Faktoren wie chronischer Alkoholabusus und zu einem geringen Prozentsatz Stoffwechselerkrankungen wie Hämochromatose oder α1-Antitrypsin-Mangel. Die genaue Ätiologie des Cholangiokarzinom ist unklar. Prädisponierende Faktoren sind biliäre Malformationen oder eine biliäre Papillomatose. Besonders in Asien geht eine Infektion mit Leberparasiten, wie Clonorchensis sinensis, mit einem erhöhten Risiko für die Entstehung eines Cholangiokarzinoms einher.

Abstract

Primary liver cancer is one of the most common cancer worldwide. Beside hepatocellular carcinoma (HCC), accounting for more than 80 %, cholangiocarcinoma (CC) is the second most frequent primary malignant epithelial liver tumor. Combined hepatocellular-cholangiocarcinoma (HCC / CC) is a rare form of liver cancer with a frequency of 1 %. Both, hepatocellular carcinoma and cholangiocarcinoma, show a wide geographical variation with low-incidence areas in North America and Europe and high incidence areas in Africa and Asia. Whereas hepatocellular carcinomas develop by malignant transformation of hepatocytes, cholangiocarcinomas arise from the small intrahepatic bile duct epithelium. The UICC-TNM classification of malignant liver tumors is applied for both tumor entities. 70-80 % of hepatocellular carcinoma occur in cirrhotic liver. In high incidence areas, such as Asia and Africa, HCC is strongly associated with chronic viral hepatitis B and C and liver cirrhosis. Nutritional factors, toxins and metabolic diseases contribute also to hepatocarcinogenesis. The etiology of cholangiocarcinoma remains unclear, most occur in absence of known etiological factors. But several risk factors including hepatolithiasis, liver fluke infection, and anatomical abnormalities associated with inflammation of the biliary tract have been described.

Lebertumoren - hepatozelluläres Karzinom - Cholangiokarzinom - kombiniertes hepatozelluläres und Cholangiokarzinom

liver tumours - hepatocellular carcinoma - cholangiocarcinoma - combined hepatocellular-cholangiocarcinoma

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