Das Syndrom des erweiterten Ductus und Saccus endolymphaticus (LEDS) – radiologische und klinische Aspekte

Ziele: Obwohl das LEDS (large endolymphatic duct and sac syndrome) die am häufigsten radiologisch nachweisbare Form einer Innenohrfehlbildung (IO-FB) darstellt, wird es in der Routine, insbesondere in der isolierten Form (Erweiterung des Ductus und Saccus endolymphaticus ohne weitere IO-FB), nicht selten übersehen. Aus dem eigenen Patientengut werden radiologische und klinische Befunde dargestellt. Methode: Retrospektive Auswertung von Patienten (n=169), die unter HNO-ärztlichem Verdacht auf eine IO-FB ein CT u/o MRT im Zeitraum von 1994 bis 2003 erhielten. Von allen identifizierten LEDS-Fällen wurden CT/MRT-Befundmuster und klinische Merkmale anhand langjähriger audiometrischer Daten untersucht. Ergebnis: Es fanden sich 17 LEDS-Fälle (12 ♀, 5 ♂) an 28 Schläfenbeinen (SB): 6 unilateral, 11 bilateral. Ein isoliertes LEDS zeigte sich an 15 SB. Bei den 13 SB mit assoziierten IO-FB standen milde Dysplasien (verplumptes Vestibulum, Mondini-Deformität) im Vordergrund; schwere Dysplasien aller IO-Strukturen fanden sich an 3 SB – einer dieser Patienten wies kontralateral eine schwere Mittelohr-FB auf. An 20 Ohren war eine sensorineurale Schwerhörigkeit (SNS) zu verzeichnen, 7 hatten eine zusätzliche Schallleitungsschwerhörigkeit, 1 Ohr war zum Zeitpunkt der Bildgebung unauffällig, entwickelte aber im Verlauf eine SNS. Als typisches klinisches Merkmal fand sich ein Progress der SNS jenseits des 6. Lebensjahres bei 17 Ohren, bei 11 Ohren waren z.T. rezidivierende Hörstürze zu verzeichnen. Triggermechanismen bestanden in Bagatelltraumata, Erkältungen und bei 2 Frauen in Presswehen. Schlussfolgerung: Die typische Klinik unterscheidet Patienten mit einem LEDS von Patienten mit SNS anderer Ätiologie. Die endgültige Diagnosestellung erfordert die Schnittbildgebung, wobei die MRT mehr Feindetails aufdeckt. Eine frühzeitige Aufklärung der Patienten und ihrer Angehörigen ist insbesondere hinsichtlich eines möglichen Progresses und einer Adaptation der Lebensführung erforderlich.

Korrespondierender Autor: Zimmermann K

MLU Halle-Wittenberg, Klinik für Diagn. Radiologie, Ernst-Grube-Strasse 40, 06097 Halle

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Schläfenbein - Fehlbildung - CT/MR