Fragestellung: In den meisten Fällen von Myasthenia gravis findet sich neben einer typischen Klinik
ein pathologisches Dekrement in der niederfrequenten repetitiven Nervenstimulation
(nfRepStim) und Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper (AchR-AK) die auf das 10–100-fache
der Obergrenze erhöht sind. Fast 1000-fach erhöhte AchR-AK bei normaler nfRepStim
und nur milden klinischen Ausfällen wurden bisher nicht berichtet.
Methoden: nfRepStim, AchR-AK Bestimmung.
Ergebnisse: Bei einem 32-jährigen Pat. mit St. p. Schieloperation mit 6J und einer zweimaligen
transienten Ptose nach einer zweiten Schieloperation mit 26J, traten mit 29J erstmals
eine fluktuierende, proximale Schwäche an beiden OE und eine Hypästhesie der Finger
2–5 link und sockenförmig and beiden UE auf. Mit 31J entwickelte sich zusätzlich eine
fluktuierende Schwäche der rechten OE distal, eine handschuhförmige Hypästhesie beidseits
und belastungsabhängige Myalgien an beiden OE proximal. Im Neurostatus fanden sich
eine Schwäche der rechten äußeren Augenmuskel, eine distale Schwäche an der rechten
OE, eine Hypästhesie der Finger 2–5 links, abgeschwächte PSR und ein Absinken der
UE bereits nach 10s. Die weitere Abklärung ergab erhöhte AK gegen Borellia burgdorferi
im Serum und Liquor. Unter Ceftriaxone sistierten die Sensibilitätsstörungen, die
motorischen Ausfälle persistierten aber. Die AchR-AK waren wiederholt auf bis zu 505
nmol/l erhöht (normal: <0,25nmol/l). Die nfRepStim zeigte an keinem der untersuchten
Nerven ein pathologisches Dekrement. Der Tensilon-Test war dagegen hoch positiv, weswegen
eine Therapie mit Pyridostigmin (240mg/T) eingeleitet wurde unter der sich sämtliche
motorischen Ausfälle komplett zurückbildeten. Die AchR-AK blieben aber auch ein Jahr
nach Therapiebeginn trotz Beschwerdefreiheit erhöht. Die Erklärung für dauerhaft erhöhten
AchR-AK blieb spekulativ. Möglicherweise war der Test für AchR-AK unspezifisch und
erfasste auch jene gegen die Borellien. Dagegen spricht jedoch dass das die AchR-AK
auch bei unterschiedlichen Testmethoden massiv erhöht blieben. Eine zweite Erklärung
wären jüngste Ergebnisse die zeigen, dass Auto-Determinanten des Acetylcholin-Rezeptors
auch an der Oberfläche von B. burgdorferi expremiert werden bzw. das verschiedene
andere Mikroben den humanen Acetylcholin-Rezeptor imitieren.
Schlussfolgerungen: Der Fall zeigt das eine Myasthenie mit normaler nfRepStim mit exzessiv erhöhten
AchR-AK einhergehen kann, wenn die Erkrankung von einer Neuroborelliose begleitet
wird.
