Exzessiv erhöhte Acetylcholin-Rezeptor Antikörper bei normaler repetitiver Nervenstimulation

Fragestellung: In den meisten Fällen von Myasthenia gravis findet sich neben einer typischen Klinik ein pathologisches Dekrement in der niederfrequenten repetitiven Nervenstimulation (nfRepStim) und Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper (AchR-AK) die auf das 10–100-fache der Obergrenze erhöht sind. Fast 1000-fach erhöhte AchR-AK bei normaler nfRepStim und nur milden klinischen Ausfällen wurden bisher nicht berichtet.

Methoden: nfRepStim, AchR-AK Bestimmung.

Ergebnisse: Bei einem 32-jährigen Pat. mit St. p. Schieloperation mit 6J und einer zweimaligen transienten Ptose nach einer zweiten Schieloperation mit 26J, traten mit 29J erstmals eine fluktuierende, proximale Schwäche an beiden OE und eine Hypästhesie der Finger 2–5 link und sockenförmig and beiden UE auf. Mit 31J entwickelte sich zusätzlich eine fluktuierende Schwäche der rechten OE distal, eine handschuhförmige Hypästhesie beidseits und belastungsabhängige Myalgien an beiden OE proximal. Im Neurostatus fanden sich eine Schwäche der rechten äußeren Augenmuskel, eine distale Schwäche an der rechten OE, eine Hypästhesie der Finger 2–5 links, abgeschwächte PSR und ein Absinken der UE bereits nach 10s. Die weitere Abklärung ergab erhöhte AK gegen Borellia burgdorferi im Serum und Liquor. Unter Ceftriaxone sistierten die Sensibilitätsstörungen, die motorischen Ausfälle persistierten aber. Die AchR-AK waren wiederholt auf bis zu 505 nmol/l erhöht (normal: <0,25nmol/l). Die nfRepStim zeigte an keinem der untersuchten Nerven ein pathologisches Dekrement. Der Tensilon-Test war dagegen hoch positiv, weswegen eine Therapie mit Pyridostigmin (240mg/T) eingeleitet wurde unter der sich sämtliche motorischen Ausfälle komplett zurückbildeten. Die AchR-AK blieben aber auch ein Jahr nach Therapiebeginn trotz Beschwerdefreiheit erhöht. Die Erklärung für dauerhaft erhöhten AchR-AK blieb spekulativ. Möglicherweise war der Test für AchR-AK unspezifisch und erfasste auch jene gegen die Borellien. Dagegen spricht jedoch dass das die AchR-AK auch bei unterschiedlichen Testmethoden massiv erhöht blieben. Eine zweite Erklärung wären jüngste Ergebnisse die zeigen, dass Auto-Determinanten des Acetylcholin-Rezeptors auch an der Oberfläche von B. burgdorferi expremiert werden bzw. das verschiedene andere Mikroben den humanen Acetylcholin-Rezeptor imitieren.

Schlussfolgerungen: Der Fall zeigt das eine Myasthenie mit normaler nfRepStim mit exzessiv erhöhten AchR-AK einhergehen kann, wenn die Erkrankung von einer Neuroborelliose begleitet wird.