Ereigniskorrelierte Potentiale bei Morbus Wilson

Einleitung: Der Morbus Wilson, eine autosomal-rezessive Störung des hepatischen Kupfertransportes ist vorrangig durch hepatische und extrapyramidale Symptome gekennzeichnet. Im Langzeitverlauf klagen viele Patienten zusätzlich über kognitive und depressive Störungen und das komplexe Schädigungsmuster der Erkrankung mit Beteiligung unterschiedlicher Funktionssysteme lässt neuropsychologische Defizite vermuten. Allerdings gibt es bisher wenig systematische Studien über die zerebrale Informationsverarbeitung bei Morbus Wilson.

Methoden: Bei 25 Patienten mit gesichertem Morbus Wilson (19 mit einer neurologischen, 6 mit einer nicht-neurologischen Verlaufsform mit einem Altersmedian von 43 Jahren) unter Langzeittherapie wurden die ereigniskorrelierten Potentiale nach dem 2-Stimulus-Diskriminations- (Oddball) Paradigma unter akustischer Stimulation abgeleitet. Lediglich die Latenz der P300 ging in die Bewertung ein und wurde mit den klinischen Befunden sowie der Verlaufsform korreliert.

Ergebnisse: Die Latenzen der P300 liegen mit einem Median von 326ms im Normbereich. Zwischen dem Median der Latenzen von neurologischer (328ms) und nicht-neurologischer Verlaufsform (308,5ms) finden sich nur tendenzielle Unterschiede ohne Signifikanz. Lediglich ein Patient mit neurologischer Verlaufsform, psychiatrischer Begleitsymptomatik und inkonstanter Medikamenteneinnahme weist eine verlängerte Latenz der P300 auf.

Schlussfolgerungen: Die P300-Latenz ist bei Patienten mit Morbus Wilson unter Langzeittherapie normal und spricht für den Erfolg der konsequenten medikamentösen Behandlung. Eine Korrelation von verlängerter Latenz und psychiatrischer Begleitsymptomatik bzw. längerer Therapieunterbrechung lässt sich aus einem Fall nicht sicher ableiten. Jedoch könnte hier die Bedeutung der sonst für die Routinediagnostik nicht geeigneten ereigniskorrelierten Potentiale liegen.