Bildgebung der Wegener-Granulomatose

Die Wegener-Granulomatose (WG) manifestiert sich vorwiegend als Vaskulitis mit primärem Befall des Respirationstraktes und der Nieren [1]. Man unterscheidet eine klassische, multisystemische Form mit Granulomen im Respirationstrakt, generalisierter Vaskulitis und Glomerulonephritis von einer fokalen Form, die ohne Glomerulonephritis und mit gering ausgeprägten systemischen Manifestationen einhergeht. Über 90% aller Patienten weisen einen Lungenbefall auf und bei bis zu 75% kommt es zu einer Nierenbeteiligung.

Die Erstbeschreibung dieser Erkrankung erfolgte vor ca. 70 Jahren durch den Pathologen Friedrich Wegener. Histologisch ist die WG durch eine granulomatös-nekrotisierende Entzündung der kleinen und mittelgroßen Gefäße gekennzeichnet. Umgeben sind diese Gefäßläsionen von Hämorrhagien, Granulomen und eventuell auch Mikroabszessen. Im Labor findet man in der Regel eine unspezifische entzündliche Konstellation mit BSG- und CRP-Erhöhung sowie einen positiven Rheumafaktor. Als relativ spezifischer Serummarker steht der Nachweis von Antikörpern gegen Proteinase 3 (PR3-ANCA) zur Verfügung.

Literatur

• 01 Aberle DR . Gamsu G . Lynch D . Thoracic manifestations of Wegener Granulomatosis: Diagnosis and course.  Radiology. 1990;  174 703-709
• 02 Komocsi A . Reuter M . Heller M . et al . Active disease and residual damage in treated Wegener’s granulomatosis: an observational study using pulmonary high-resolution computed tomography.  Eur Radiol. 2003;  13 36-42
• 03 Mühle C . Reinhold-Keller E . Richter Ch . et al . MRI of the nasal cavity, the paranasal sinuses and orbits in Wegener’s granulomatosis.  Eur Radiol. 1997;  7 566-570
• 04 Hartmann M . Siebert S . Rohde S . Cranial manifestation of Wegener's granuolomatosis: CT and MRI characteristics.  Fortschr Röntgenstr. 2006;  178 31-37
• 05 Allen SD . Harvey CJ . Imaging of Wegener's granulomatosis.  Br J Radiol. 2006 ;  [Epub ahead of print]