Lysozymspiegel und –aktivität sind erniedrigt in den Lungen von Patienten mit Idiopathischer Pulmonaler Fibrose (IPF) und tragen möglicherweise zur erhöhten Empfänglichkeit dieser Patientengruppe für das Auftreten pulmonaler Infektionen bei

Patienten mit fortgeschrittener idiopathischer pulmonaler Fibrose (IPF) weisen eine erhöhte Empfänglichkeit für das Auftreten von lebensbedrohlichen pulmonalen Infektionen auf. In der vorliegenden Studie haben wir potentielle zugrundeliegende Mechanismen für diese erhöhte Suszeptibiliät untersucht, wobei der spezielle Fokus auf der Charakterisierung antimikrobieller Proteine in den Lungen von IPF Patienten lag.

Wir haben das Expressionsmuster verschiedener antimikrobieller Proteine (Lysozym, Lactoferrin, Lactoperoxidase, ß-Defensine) in der bronchoalveolären Lavageflüssigkeit (BAL) und im Lungengewebe von IPF Patienten auf RNA-Ebene (Real-time PCR) und auf Proteinebene (Western Blot, ELISA, Immunhistochemie, Aktivitätsassay) untersucht.

Wir fanden signifikant erniedrigte Lysozymspiegel in der BAL Flüssigkeit und eine erniedrigte Lysozym-spezifische mRNA-Expression im Lungengewebe von IPF-Patienten im Vergleich zu gesunden Kontrollen. Dies war assoziiert mit einer erniedrigten enzymatischen (Muramidase) Lysozymaktivität und einer beeinträchtigten antimikrobiellen Aktivität der BAL Flüssigkeiten gegenüber klinisch-relevanten humanpathogenen grampositiven und gramnegativen Keimen in vitro. Im Gegensatz dazu, waren die anderen von uns untersuchten antimikrobiellen Proteine in IPF-Lungen nicht differentiell reguliert im Vergleich zu gesunden Kontrollen.

Wir schlussfolgern, dass erniedrigte pulmonale Lysozymspiegel und eine erniedrigte Lysozymaktivität ein wichtiger zugrundeliegender Mechanismus für die erhöhte Suszeptibilität von IPF Patienten gegenüber pulmonalen Infekten darstellen könnte.