Spontane Milzruptur als Erstmanifestation eines Morbus Wegener

Einleitung: Eine Milzbeteiligung bei Morbus Wegener als systemische nekrotisierende Vaskulitis der kleinen und mittelgroßen Blutgefäße wurde vor der Ära der immunsuppressiven Therapie nicht selten post mortem festgestellt. Eine atraumatische Milzruptur als erste klinische Manifestation einer Wegenerschen Granulomatose wurde in der Literatur erst dreimal beschrieben. Fallbeschreibung: Wir berichten über einen 65-jährigen Patienten mit plötzlich aufgetretenen Oberbauchschmerzen und Blutdruckabfall, Hb bei Einweisung 11g/dl. Die CT zeigte eine Milzruptur mit aktiver Blutung, daneben multiple fleckförmige Infiltrate in beiden Lungen (Dyspnoe NYHA II präoparativ). Nach problemloser Notfallsplenektomie ergaben die weiteren Abklärungen verschiedene Befunde, die mit einem Morbus Wegener vereinbar waren: Schleimhautulzerationen und Stenosierungen im Bereich des rechten Lungenoberlappens, im Labor cANCA mit 1:1280 hoch positiv, anti-Proteinase-3 mit 76 E ebenfalls deutlich erhöht, nekrotisierende transmurale Vaskulitis mit Thrombosen bzw. Obliterierung der Milzgefäße. Nach Einleitung einer immunsuppressiven Therapie mit initial Methylprednisolon und Cyclophosphamid, gefolgt von Prednison und Mycophenolat, konnte bis jetzt eine anhaltende Remission der Erkrankung (klinisch, radiologisch und laborchemisch) erzielt werden. Diskussion: Soweit uns bekannt ist der hier vorgestellte Fall weltweit der vierte Patient, dessen atraumatische, spontane Milzruptur die erste Manifestation einer Wegenerschen Granulomatose darstellte. Schlussfolgerung: Nach Ausschluss von infektiösen, hämotologischen oder neoplastischen Ursachen sollte bei einer spontanen Milzruptur auch an die Möglichkeit einer zugrunde liegenden Kollagenose oder Vaskulitis z.B. vom Typ Wegener gedacht werden.