Seit der Erstbeschreibung durch Wagenvoord et al. 1978 sind nur wenige Fälle einer
pulmonalen kapillären Hämangiomatose (PCH) publiziert worden. Die Genese der Erkrankung
ist bisher ungeklärt, wobei genetische Komponenten, virale Infektionen, Autoimmunreaktionen
und medikamentös-toxische Ursachen diskutiert werden. Aufgrund der ähnlichen klinischen
und radiologischen Zeichen wird die PCH zu Lebzeiten nicht selten als pulmonale veno-okklusive
Erkrankung (PVOD) verkannt. Nach den Ergebnissen histologischer und immunhistochemischer
Untersuchungen handelt es sich um einen niedrigproliferativen Prozess mit unkontrollierter
Bildung pulmonaler Mikrokapillaren, die durch Einsprossung in Gefäßstrukturen, in
Bronchialwände und in das Lungenparenchym zu den führenden Symptomen einer pulmonalen
Hypertonie, Hämoptysen und Dyspnoe führen. Die Diagnosesicherung wird meist erst postmortal
im Rahmen einer Obduktion erreicht. Wir berichten über drei Patienten mit PCH, die
in unserer Klinik verstarben. Einer dieser Patienten zeigte eine akute Verschlechterung
mit Rechtsherzdekompensation unter inhalativer Therapie mit Prostanoiden. Retrospektiv
konnten bei den Patienten Kriterien identifiziert werden, die für die klinische Diagnosestellung
der PCH von Bedeutung sind. Auch wenn eine spezifische Therapie bisher nicht existiert,
ist die Differenzierung von anderen Formen der pulmonal-arteriellen Hypertonie aufgrund
der therapeutischen Optionen von Bedeutung.
