Pulmonale kapilläre Hämangiomatose als seltene Ursache einer pulmonal-arteriellen Hypertonie – Diagnostische Kriterien

Seit der Erstbeschreibung durch Wagenvoord et al. 1978 sind nur wenige Fälle einer pulmonalen kapillären Hämangiomatose (PCH) publiziert worden. Die Genese der Erkrankung ist bisher ungeklärt, wobei genetische Komponenten, virale Infektionen, Autoimmunreaktionen und medikamentös-toxische Ursachen diskutiert werden. Aufgrund der ähnlichen klinischen und radiologischen Zeichen wird die PCH zu Lebzeiten nicht selten als pulmonale veno-okklusive Erkrankung (PVOD) verkannt. Nach den Ergebnissen histologischer und immunhistochemischer Untersuchungen handelt es sich um einen niedrigproliferativen Prozess mit unkontrollierter Bildung pulmonaler Mikrokapillaren, die durch Einsprossung in Gefäßstrukturen, in Bronchialwände und in das Lungenparenchym zu den führenden Symptomen einer pulmonalen Hypertonie, Hämoptysen und Dyspnoe führen. Die Diagnosesicherung wird meist erst postmortal im Rahmen einer Obduktion erreicht. Wir berichten über drei Patienten mit PCH, die in unserer Klinik verstarben. Einer dieser Patienten zeigte eine akute Verschlechterung mit Rechtsherzdekompensation unter inhalativer Therapie mit Prostanoiden. Retrospektiv konnten bei den Patienten Kriterien identifiziert werden, die für die klinische Diagnosestellung der PCH von Bedeutung sind. Auch wenn eine spezifische Therapie bisher nicht existiert, ist die Differenzierung von anderen Formen der pulmonal-arteriellen Hypertonie aufgrund der therapeutischen Optionen von Bedeutung.