Neurophysiologische Untersuchungen in der Diagnostik von Polyneuropathien

Zusammenfassung

Die ursächliche Abklärung einer Polyneuropathie erfordert planvolles Vorgehen. Das Vorliegen einer häufig mit Neuropathien einhergehenden Grunderkrankung (z. B. Diabetes mellitus, schädlicher Alkoholgebrauch) belegt keineswegs, dass diese auch verantwortlich für eine bestehende Neuropathie ist. Der erste diagnostische Schritt ist die klinische Festlegung des Verteilungstyps neuropathischer Symptome nach Symmetrie und Fokalität. Im zweiten Schritt wird mittels der klinischen Neurophysiologie versucht, den Schädigungstyp (axonal vs. demyelinisierend) zu identifizieren. Durch diese Schritte ergibt sich eine wesentliche Eingrenzung der in Frage kommenden Ursachen, die im meist letzten Schritt durch geeignete Laboruntersuchungen und die Liquordiagnostik abgeschlossen wird. In allen Fällen einer progredienten Neuropathie ohne bekannte Ätiologie ist zusätzlich eine Nervenbiopsie indiziert, die für Patienten mit klinischem Verdacht auf eine vaskulitische Ursache durch eine Muskelbiopsie ergänzt wird. Dieses Vorgehen gestattet in über 80% der Patienten die sichere Diagnosestellung und legt damit die Grundlage für eine erfolgreiche Therapie.

Abstract

The diagnostic work-up of peripheral neuropathies is still a challenging task in many patients. The stepwise application of diagnostic tools is the most promising way to identify the underlying disorder. In the first step, the regional distribution pattern of neuropathic symptoms needs to be assessed so that the distal-symmetrical pattern of length-dependent neuropathies can be distinguished from more focal or regional neuropathic syndromes. In the next step, clinical neurophysiology is used to establish the type of neuropathy (axonal vs. demyelinating). This separation substantially narrows the spectrum of likely disorders underlying the neuropathic syndrome. Appropriate laboratory investigations along with CSF analysis are the final diagnostic step in most patients. Progressive distal-symmetrical sensorimotor neuropathies with the suspicion of demyelination in nerve conduction studies call for a diagnostic nerve biopsy. The same applies to patients with a patchy pattern of symptoms (mononeuritis multiplex) suggestive of vasculitis; here, combined nerve and muscle biopsies are warranted for a proper diagnostic assessment and appropriate therapeutic decisions.

Neuropathie - Diagnostik - klinische Neurophysiologie - Nervenleitgeschwindigkeit - Elektromyographie - diagnostische „flow chart”

neuropathy - diagnostic approach - clinical neurophysiology - nerve conduction studies - electromyography - diagnostic flow chart

Literatur

• 1 Bendszus M, Wessig C, Solymosi L, Reiners K, Koltzenburg M. MRI of peripheral nerve degeneration and regeneration: correlation with electrophysiology and histology.  Exp Neurol. 2004;  188 171-177
• 2 Fisher MA. AAEM Monograph -13: H reflexes and F waves: Physiology and clinical indications.  Muscle Nerve. 1992;  15 1223-1233
• 3 Fisher MA, Hoffen B, Hultman C. Normative F wave values and the number of recorded F waves.  Muscle Nerve. 1994;  17 1185-1189
• 4 Gilliatt RW. Electrophysiology of peripheral neuropathies-an overview.  Muscle Nerve. 1982;  5 108-116
• 5 Gilliatt RW, Hopf HC, Rudge P, Baraitser M. Axonal velocities of motor units in the hand and foot muscles of the baboon.  J Neurol Sci. 1976;  29 249-258
• 6 Humm AM, Z'Graggen WJ, von Hornstein NE, Magistris MR, Rösler KM. Assessment of central motor conduction to intrinsic hand muscles using the triple stimulation technique: normal values and repeatability.  Clin Neurophysiol. 2004;  115 2558-2566
• 7 Jones HR, Harmon RL, Harper CM, Bolton CF. An approach to pediatric electromyography. In Jones HR, Bolton CF, Harper CM (eds) Pediatric clinical electromyography. Philadelphia-New York: Lippincott-Raven 1996: 1-36
• 8 Kleinschnitz C, Reiners K. Multifokale motorische Neuropathie: Klinische Merkmale, Pathophysiologie und Therapie.  Klin Neurophys. 2006;  37 169-179
• 9 Kohara N, Kimura J, Kaji R, Goto Y, Ishii J, Takiguchi M, Nakai M. F-wave latency serves as the most reproducible measure in nerve conduction studies of diabetic polyneuropathy: multicentre analysis in healthy subjects and patients with diabetic polyneuropathy.  Diabetologia. 2000;  43 915-921
• 10 Leussink VI, Reiners K. Elektrophysiologische Diagnostik des Guillain-Barré-Syndroms und verwandter Neuropathien.  Klin Neurophysiol. 2004;  34 182-196
• 11 Martina IS, van Koningsveld R, Schmitz PI, van der Meche FG, van Doorn PA. Measuring vibration threshold with a graduated tuning fork in normal aging and in patients with polyneuropathy. European Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT) group.  J Neurol Neurosurg Psychiatr. 1998;  65 743-747
• 12 Peioglou-Harmoussi S, Howel D, Fawcett PRW, Barwick DD. F-response behavior in a control population.  J Neurol Neurosurg Psychiatr. 1985;  48 1152-1158
• 13 Reiners K. Neurophysiologische und morphologische Aspekte der Nervenleitung. Grundlagen und Problematik des Leitungsblocks.  Z. EEG-EMG. 1997a;  28 96-102
• 14 Reiners K. Neurophysiologische und morophologische Aspekte der Nervenleitung: II Befunde bei wichtigen neuropathischen Krankheitsbildern.  Z. EEG - EMG. 1997b;  28 121-129
• 15 Roth G. Clinical motor electroneurography: Evoked responses beyond the M-wave ectopic activity. Amsterdam: Elsevier 2000: 273-288
• 16 Wessig C, Reiners K, Koltzenburg M, Solymosi L, Toyka KV, Stoll G, Bendszus M. MR-Veränderungen von Nerv und Muskel bei Läsionen des peripheren Nervs: Korrelation mit Elektromyographie und Histologie.  Klin Neurophysiol. 2005;  36 20-28

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