Zusammenfassung
Hintergrund: Aufgrund ihrer ausgesprochen guten Blutversorgung gelten ischämische Nekrosen der
Zunge als klinische Rarität. Manifeste Zungennekrosen können aber zu schwerer Invalidisierung
des Betroffenen führen und stellen für den Kliniker eine diagnostische Herausforderung
dar. Als häufigste Ursache einer spontanen lingualen Nekrose gilt eine Vaskulitis
der Lingualarterien bei einer Arteritis temporalis. Patienten und Methode: Wir stellen hier erstmals den Fall einer spontanen Zungennekrose bei rheumatoider
Arthritis vor, welche auf dem Boden einer polyklonalen Gammopathie mit erheblichem
Hyperviskositätssyndrom und einer lokalen Vaskulitis entstanden war. Ergebnisse: Anhand des Fallberichtes werden klinische Symptomatik, Diagnostik und Therapie der
spontanen Zungennekrose dargestellt. Neben einem Überblick zum Krankheitsbild des
Hyperviskositätssyndroms wird in der Diskussion auf pathogenetische, diagnostische
und therapeutische Aspekte lingualer Ischämien eingegangen und anhand der internationalen
Literatur ein Überblick bisher beschriebener Ursachen von Zungennekrosen präsentiert.
Die besondere Bedeutung der Arteritis temporalis für den HNO-Arzt im Allgemeinen und
für die Entstehung von Zungennekrosen im Speziellen wird hervorgehoben. Schlussfolgerung: Neben der Erstbeschreibung einer Zungennekrose durch ein rheumatoides Hyperviskositätssyndrom
soll der Kliniker auf die besonderen Gesichtspunkte lingualer Nekrosen und das Krankheitsbild
der Arteritis temporalis aufmerksam gemacht werden.
Abstract
Background: Because the tongue is an organ known for its excellent blood supply, ischaemic lingual
necrosis is extremely rare within clinical everyday life. Acute lingual circulatory
disturbances can result from impairment of venous drainage or more often from ischaemic
arterial occlusion. Due to permanent function loss of the tongue, apparent lingual
necrosis may lead to severe mutilation of the patient. While vasculitis of the lingual
arteries in temporal arteritis is said to be the most frequent causation of tongue
necrosis, diagnosing the underlying disease of lingual ischaemia may sometimes be
challenging for the clinician. Patients and Methods: We present the first reported case of a spontaneous lingual necrosis in a patient
with rheumatoid arthritis, due to polyclonal gammopathy with extensive hyperviscosity
syndrome and local vasculitis. Results: Clinical symptoms, diagnosis and therapy of tongue necrosis are presented in a case
report. Besides an overview on the disorder of hyperviscosity syndrome, the discussion
will illustrate pathogenetic, diagnostic and therapeutic considerations of lingual
ischaemia. The international medical literature is reviewed to summarize the causes
of tongue necroses that are described up to now. The particular importance of temporal
arteritis Horton for the otolaryngologist in general and for the development of lingual
necrosis in particular is highlighted. Conclusions: Apart from the presentation of the first reported case of lingual necrosis in rheumatoid
hyperviscosity syndrome, the intention of this article is to draw the clinician’s
attention on the fundamental aspects of lingual ischaemia and of temporal arteritis.
Schlüsselwörter
Zungennekrose - Zungeninfarkt - Hyperviskositätssyndrom - rheumatoide Arthritis -
Arteritis temporalis - polyklonale Gammopathie - Kortikosteroide
Key words
tongue necrosis - lingual infarction - hyperviscosity syndrome - rheumatoid arthritis
- temporal arteritis - polyclonal gammopathy - corticosteroids
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Universitärsklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde und Poliklinik
Universitätsklinikum Freiburg
Killianstraße 5
79106 Freiburg i. Br.
eMail: pfeiffer@hno.ukl.uni-freiburg.de
