Pädiatrie up2date 2007; 2(1): 25-44
DOI: 10.1055/s-2007-966249
Neuropädiatrie/Psychiatrie

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Hydrozephalus

Hannes  Haberl, Theodor  Michael, Ulrich-Wilhelm  Thomale
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Publication Date:
09 March 2007 (online)

Einleitung

1960

„Von 238 Hydrozephalusfällen - die offenen wurden vorwiegend durch Plexusexstirpation, die geschlossenen vorwiegend durch eine Ventrikulostomie der III. Hirnkammer behandelt - waren nach 5 Jahren nur 4 % geheilt. Darunter ist zu verstehen, dass sowohl ihr Kopfwachstum wie ihre körperliche und geistige Entwicklung annähernd normal waren. [...] 40 % der Kinder starben bei oder bald nach der Operation, über 30 % in den folgenden 5 Jahren. Dieses niederschmetternde Ergebnis hat auf dem neurochirurgischen Gebiet nur noch eine Parallele in der Behandlung der bösartigen, rasch wachsenden Hirntumoren” [1].

1999

Die durchschnittliche 5-Jahres-Überlebensrate von Kindern mit Hydrozephalus liegt über 80 %. Etwa die Hälfte aller shuntversorgten Kinder mit infantilem Hydrozephalus lebt mit einem normalen IQ [2].

Merke: Die Erfindung des Ventils zur Regulation der Liquorableitung ist der bahnbrechendste Beitrag zur Erhaltung von Leben in der Geschichte der Neurochirurgie. Allerdings entstehen durch die verbesserte Prognose der zugrunde liegenden Erkrankungen, etwa der Frühgeburtlichkeit, neue therapeutische Herausforderungen, die - ohne die einzigartigen historischen Verdienste des Differenzialdruckventils schmälern zu wollen - nach neuen oder verbesserten therapeutischen Lösungen verlangen. Von zunehmender Relevanz für diese Entwicklungsarbeit sind pathophysiologische Konzepte, die die Bulk-Flow-Theorie als ausschließliche Arbeitshypothese infrage stellen.

Das Durchschnittsalter der 1. Shuntimplantation im Kindesalter liegt bei etwa 40 Tagen. Gleichzeitig werden in der klinischen Praxis weiterhin 50 % aller Hydrozephalus-Diagnosen erst im Erwachsenenalter gestellt. Für die aufgrund der großen Altersspanne insgesamt sehr inhomogene und schwierig zu evaluierende Patientengruppe mit Liquorzirkulationsstörungen unterschiedlichster Ätiologie hat sich in den letzten Jahren ein breites Spektrum noch nicht ausreichend evaluierter Therapieoptionen entwickelt, deren Goldstandard - trotz Zunahme endoskopischer Verfahren - immer noch der ventrikuloperitoneale Shunt ist. Offen bleibt weiterhin die Frage nach dem besten Shunt.

Historisches Schon in der frühen Menschheitsgeschichte muss das spektakuläre Erscheinungsbild des unbehandelten kindlichen Hydrozephalus eine große Faszination auf die Beobachter ausgeübt haben. Antike Knochenfunde, einer der berühmtesten darunter der Schädel des Pharao Echnaton, zeigen überraschend häufig hydrozephalustypische Deformationen 3. Als Hippokrates 400 Jahre v. Chr. den bis heute gültigen medizinischen Terminus „Hydrozephalus” prägte und die 1. überlieferte wissenschaftliche Beschreibung des Krankheitsbilds sowie seiner Symptomatik verfasste, waren ihm Schädeltrepanationen aus eigener Praxis vertraut. Ob man zu dieser Zeit auch schon versuchte, den Hydrozephalus mit Punktionen oder durch chirurgische Eröffnung des Subduralraums zu behandeln, ist nicht eindeutig belegt. Dagegen spricht die Klassifizierung des hydrozephalen Erscheinungsbilds als Folge einer Verflüssigung des Gehirns nach epileptischen Anfällen. Noch in der Antike gewann Claudius Galen von Pergamon (130 - 200 n. Chr.) aus Tiersektionen genauere Erkenntnisse über die Ventrikelanatomie (er beschrieb sogar das Foramen magendii, was jedoch in Vergessenheit geriet und erst 1500 Jahre später wiederentdeckt wurde). Er lokalisierte die Liquorproduktion bereits im Plexus chorioideus und schrieb ihm eine zentrale Bedeutung für den Transport von vitaler Energie (pneuma) zu. Als Abflussweg nahm er die Lamina cribrosa in der Schädelbasis an. Er hielt den Hydrozephalus weiterhin für eine extrazerebrale Flüssigkeitsansammlung und im Fall einer subduralen Lokalisation für unheilbar. Die 1. Beschreibung einer therapeutischen Ableitung von intrakranieller Flüssigkeit durch die Schädeldecke eines Kindes stammt von Abulkassim Al Zahrawi etwa 1000 n. Chr. (Abb. 1), der in Cordoba lebte 4. Abb. 1 Abulkassim Al Zahrawi (936 - 1013) operiert (aus Abdul Aziz A. Abulkassim, the first surgeon in the world. [Arabic] Cairo: Dar Al Ansar, 1979). Leonardo da Vinci schuf 1510 die 1. Zeichnung des menschlichen Ventrikelsystems nach einem sezierten Gehirn. Auch er brach nicht endgültig mit der von der Kirche abgesegneten Interpretation der Galenschen Lehre. In seiner Darstellung ist der IV. Ventrikel geschlossen. Erst Andreas Vesalius ebnete 1551 mit seiner exakten und auch heute noch beeindruckenden Beschreibung eines 2-jährigen Kindes, das er auch nach dem Tod untersuchen konnte, den Weg für neue Erkenntnisse. Er war fasziniert von der Tatsache, dass so große Flüssigkeitsmengen so geringe neurologische Defizite verursachen („9 Pfund Wasser, oder 3 Augsburger Weinkrüge, so wahr mir Gott helfe”) 5. Vesalius stellte die bisherigen Vorstellungen über die Liquorabflusswege offen infrage und beschrieb den Hydrozephalus endgültig als intrazerebrale Flüssigkeitsansammlung. 100 Jahre später konnten Willis und Lower (Oxford) nachweisen, dass die Lamina cribrosa wasserdicht ist. Sie postulierten erstmals einen Liquorabfluss in den venösen Kreislauf. Die Differenzierung der anatomischen Kenntnisse, im Einzelnen die Beschreibung der Pacchioni-Granulationen (1701), ihrer Resorptionsfunktion und die Entdeckung der Foramina Luschkae (1774) führten zur Formulierung einer Theorie der Liquorzirkulation durch A. v. Haller. Francois Magendie beschrieb die nach ihm benannte Öffnung des IV. Ventrikels. Er erkannte die Blockade der Liquorwege als mögliche Ursache des Hydrozephalus. Seine Hypothese eines reversen Liquorflusses aus dem Spinalkanal in die Ventrikel wurde endgültig von Ernst Axel Hendrik Key und Magnus Gustav Retzius widerlegt, die 1875 durch Tinteninjektion eine Flussrichtung aus dem Plexus chorioideus durch das Ventrikelsystem in die venösen Sinus beweisen konnten. Damit war der endgültige Durchbruch zur modernen Theorie der Liquorzirkulation erreicht. Quincke gelang es 1891, den Liquordruck (ICB) sowohl in Ventrikel als auch Spinalsack präzise zu messen. Bis in die Mitte des 19. Jh. belegen die meisten wissenschaftlichen Publikationen konservative Therapieformen, deren einfachste und älteste die Schädelbandagierung war. Die Gabe von Laxanzien, Diuretika, Quecksilberverbindungen, Kaliumiodid - seltener intraventrikuläre Iodinjektionen - und die lokale Anwendung von Zugsalben wurden empfohlen. Die Ergebnisse dieser Behandlungsversuche ließen Henle jedoch 1896 ernüchtert zusammenfassen: „Man muss feststellen, dass der Nutzen der Behandlung des Hydrozephalus meist zweifelhaft ist und unglücklicherweise in den meisten Fällen überhaupt nicht existiert.” 1913 demonstrierten Walter Dandy und Kenneth Blackfan das 1. Tiermodell eines Hydrocephalus occlusus durch eine artifizielle Aquäduktstenose bei Hunden. Sie bewiesen an diesem Modell u. a. die Drosselung der Liquorproduktion durch Exzision des Plexus chorioideus. Diese Beobachtung führte dazu, den Hydrozephalus als mechanisch/hydrodynamische Störung zu interpretieren und in folgende therapeutische Richtungen weiterzuarbeiten: Ableitung des Liquors nach extrathekal oder nach außen durch ventrikuloatrialen (VA-S) oder -peritonealen (VP-S) Shunt, Lumbalpunktion (LP) oder Ventrikelpunktion (VP). Beseitigung mechanischer Zirkulationsstörungen oder Eröffnung neuer Abflusswege mittels operativer Eingriffe (Aquädukterweiterung, Ventrikulostomien). Drosselung der Liquorproduktion (Plexuskoagulation/Exstirpation). Bei der Suche nach einer intrakorporalen Liquorableitung fand mit Mikulicz 1893 die Geschichte der kontinuierlichen Liquordrainage ihren Anfang. Durch ein Implantat aus Glaswolle stellte er eine Verbindung von intraventrikulär über den Subarachnoidalraum nach subgaleal her. Der 1. permanente Shunt war gleichzeitig eine Drainage nach intra- und extrathekal. 1895 schlug Gärtner vor, in extrathekale Niederdruckkompartimente wie z. B. Lymphbahnen, die venöse Blutbahn oder den Intraperitonealraum abzuleiten. Es wurde in den nun folgenden Jahrzehnten mit den verschiedenste Materialien und allen denkbaren Ableitungswegen experimentiert: Mit Implantaten aus Gold, Glas, Metall, Guttapercha, Kupfer, Gummi und Seide wurde in den externen Subarachnoidalraum oder durch das Corpus callosum in den III. Ventrikel abgeleitet. Mit autologen und heterologen Gefäßimplantaten arbeitete insbesondere E. Payr, der 1907 ein autologes Vena-saphena-Implantat zur Ableitung in den Sinus sagittalis superior einsetzte und damit schon weit in die Zukunft vordachte. Ableitungen in die venöse Blutbahn wurden jedoch häufig durch thrombotische Verschlüsse kompliziert. Hartwell berichtete 1910 über eine gelungene ventrikuloperitoneale Ableitung mittels eines Silberdrahts, um den sich ein Bindegewebsschlauch gebildet hatte. Der VP-Shunt blieb aber weiterhin eine Seltenheit. Dagegen wurden zwischen 1920 und 1960 zahlreiche Versuche unternommen, den Liquor in alternative Niederdruckkompartimente abzuführen. Die meisten dieser Ableitungsversuche hatten unerwünschte Nebenwirkungen oder einen zu geringen therapeutischen Effekt. Seit den 50er Jahren führten Materialverbesserungen sowie die entscheidende Entwicklung von Ventilsystemen erstmals zu akzeptablen Behandlungsergebnissen 6 7 8 9.

Literatur

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PD Dr. med. Hannes Haberl

Pädiatrische Neurochirurgie
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