RSS-Feed abonnieren
DOI: 10.1055/s-2007-963429
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York
Severe Paraneoplastic Gastroparesis Associated with Anti-Hu Antibodies Preceding the Manifestation of Small-Cell Lung Cancer
Anti-Hu-antikörperassoziierte schwere paraneoplastische Gastroparese als Erstmanifestation eines kleinzelligen BronchialkarzinomsPublikationsverlauf
                     manuscript received: 18.3.2007
                     
                     manuscript accepted: 9.7.2007
                     
Publikationsdatum:
06. März 2008 (online)

Zusammenfassung
Die Gastroparese ist eine häufige, aber unter Umständen schwerwiegende Erkrankung, die sich entweder idiopathisch oder als Folge einer Vielzahl von Grunderkrankungen manifestieren kann, am häufigsten auf dem Boden eines Diabetes mellitus oder nach operativen Eingriffen im Oberbauch. Seltenere Ursachen dieser gastralen Motilitätsstörung wie Kollagenosen oder ein paraneoplastischer Ursprung müssen ebenfalls in Betracht gezogen werden. Wir berichten über einen 73-jährigen Patienten, der uns mit einer schweren Gastroparese zur weiteren Diagnostik vorgestellt wurde. Innerhalb von vier Monaten hatte er als Folge von andauerndem Erbrechen 25 kg an Gewicht verloren. Gastroskopisch fand sich ein dilatierter Magen ohne Peristaltik und ohne Nachweis einer Obstruktion. Im Patientenserum wurden hohe Anti-Hu-Antikörpertiter nachgewiesen, sodass sich der Verdacht auf eine schwere paraneoplastische Gastroparese mit einer chronischen Pseudo-Obstruktion ergab. Die endosonografisch gesteuerte Punktion malignitätsverdächtiger mediastinaler Lymphknoten sicherte die Diagnose eines in Lymphknoten metastasierten kleinzelligen Bronchialkarzinoms. Eine Chemotherapie mit Carboplatin und Etoposid wurde eingeleitet, eine enterale Ernährung über eine PEJ-Sonde wurde begonnen. Obwohl gastrointestinale paraneoplastische Motilitätsstörungen selten sind, sollten sie differenzialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden, wenn keine andere Ursache der Motilitätsstörung gefunden werden kann. Im Rahmen der Diskussion werden die Erkenntnisse zur Pathophysiologie der paraneoplastischen Gastroparese, die diagnostische Bedeutung der Anti-Hu-Antikörper sowie die möglichen Therapieoptionen besprochen.
Abstract
Gastroparesis is a common but challenging disorder which can be idiopathic or induced by a variety of underlying diseases, most frequently by diabetes, or post-surgical conditions of the upper abdomen. Clinicians must also consider rare causes of gastric motor dysfunction, such as collagen vascular disorders and paraneoplastic syndromes. Here we present the case of a patient with severe gastroparesis, who was admitted to our hospital for vomiting and weight loss of 25 kg within four months. Endoscopy showed a dilated fluid-filled stomach without peristalsis but no obstruction. High titres of anti-Hu antibodies were detected in patient’s serum, supporting the diagnosis of severe paraneoplastic gastroparesis with chronic intestinal pseudo-obstruction. Fine-needle aspiration of suspicious mediastinal lymph nodes guided by endoscopic ultrasound revealed lymphatic metastases of a small-cell lung carcinoma. Jejunal tube feeding and chemotherapy with carboplatin and etoposide were initiated. Paraneoplastic gastrointestinal dysmotility is rare, however, clinicians should consider this differential diagnosis in otherwise unexplained gastrointestinal motor dysfunction. The pathophysiology of paraneoplastic gastroparesis, the diagnostic relevance of anti-Hu antibodies as well as therapeutic options are discussed.
Schlüsselwörter
paraneoplastische Gastroparese - enterische Ganglionitis - anti-Hu-Antikörper
Key words
paraneoplastic gastroparesis - enteric ganglionitis - anti-Hu antibodies
References
- 1 
            Soykan I, Sivri B, Sarosiek I. et al .
            Demography, clinical characteristics, psychological and abuse profiles, treatment,
            and long-term follow-up of patients with gastroparesis. 
            Dig Dis Sci. 
            1998; 
            43 
            2398-2404 
            
            Reference Ris Wihthout Link
- 2 
            Darnell R B, Posner J B. 
            Paraneoplastic syndromes involving the nervous system. 
            N Engl J Med. 
            2003; 
            349 
            1543-1554 
            
            Reference Ris Wihthout Link
- 3 
            De Giorgio R, Guerrini S, Barbara G. et al .
            Inflammatory neuropathies of the enteric nervous system. 
            Gastroenterology. 
            2004; 
            126 
            1872-1883 
            
            Reference Ris Wihthout Link
- 4 
            Park M I, Camilleri M. 
            Gastroparesis: clinical update. 
            Am J Gastroenterol. 
            2006; 
            101 
            1129-1139 
            
            Reference Ris Wihthout Link
- 5 
            Chinn J S, Schuffler M D. 
            Paraneoplastic visceral neuropathy as a cause of severe gastrointestinal motor dysfunction. 
            Gastroenterology. 
            1988; 
            95 
            1279-1286 
            
            Reference Ris Wihthout Link
- 6 
            Lucchinetti C F, Kimmel D W, Lennon V A. 
            Paraneoplastic and onocological profiles of patients seropositive for type 1 anti-neuronal
            autoantibodies. 
            Neurology. 
            1998; 
            50 
            652-657 
            
            Reference Ris Wihthout Link
- 7 
            Graus F, Keime-Guibert F, Rene R. et al .
            Anti-Hu associated paraneoplastic encephalomyelitis: analysis of 200 patients. 
            Brain. 
            2001; 
            124 
            1138-1148 
            
            Reference Ris Wihthout Link
- 8 
            Graus F, Delattre J Y, Antoine J C. et al .
            Recommended diagnostic criteria for paraneoplastic neurological syndromes. 
            J Neurol Neurosurg Psychiatry. 
            2004; 
            75 
            1135-1140 
            
            Reference Ris Wihthout Link
- 9 
            Lee H R, Lennon V A, Camilleri M. et al .
            Paraneoplastic gastrointestinal motor dysfunction: clinical and laboratory characteristics. 
            Am J Gastroenterology. 
            2001; 
            96 
            373-379 
            
            Reference Ris Wihthout Link
- 10 
            Dalmau J, Graus F, Rosenblum M K. et al .
            Anti-Hu associated paraneoplastic encephalomyelitis/sensory neuropathy: a clinical
            study of 71 patients. 
            Medicine. 
            1992; 
            71 
            59-72 
            
            Reference Ris Wihthout Link
- 11 
            Graus F, Dalmou J, Rene R. et al .
            Anti-Hu antibodies in patients with small-cell lung cancer: association with complete
            response to therapy and improved survival. 
            J Clin Oncol. 
            1997; 
            15 
            2866-2872 
            
            Reference Ris Wihthout Link
- 12 
            De Giorgio R, Bovara M, Barbara G. et al .
            Anti-HuD-induced neuronal apoptosis underlying paraneoplastic gut dysmotility. 
            Gastroenterology. 
            2003; 
            125 
            70-79 
            
            Reference Ris Wihthout Link
- 13 
            Voltz R. 
            Intravenous immunoglobulin therapy in paraneoplastic neurological syndromes. 
            J Neurol. 
            2006; 
            253 (Suppl 5) 
            V/ 33-V/ 38 
            
            Reference Ris Wihthout Link
- 14 
            Keime-Guibert F, Graus F, Fleury A. et al .
            Treatment of paraneoplastic neurological syndromes with antineuronal antibodies (anti-Hu,
            anti-Yo) with a combination of immunoglobulins, cyclophosphamide and methylprednisolone. 
            J Neurol Neurosurg Psychiatry. 
            2000; 
            68 
            479-482 
            
            Reference Ris Wihthout Link
Dr. Marc Nguyen-tat
         Innere Medizin II, HSK Wiesbaden
         
         Ludwig-Erhard-Str. 100
         
         65199 Wiesbaden
         
         Germany
         
         Telefon: ++ 49/6 11/43 24 20
         
         Fax: ++ 49/6 11/43 24 18
         
         eMail: Marc.Nguyen-tat@hsk-wiesbaden.de
         
         
 
     
      
    