Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie - Differenzialdiagnose bei typischer zervikaler Manifestation

Einleitung

Die Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie (SHML) ist eine seltene benigne Erkrankung unklarer Ätiologie. Sie wurde 1969 durch J. Rosai und R. Dorfman erstmals als eigenständiges Krankheitsbild beschrieben und ist auch als Rosai-Dorfman-Erkrankung (RDD) bekannt geworden (Rosai, Dorfman R. Arch Pathol 1969; 87: 63 - 70). Sie betrifft vorwiegend Kinder und junge Erwachsene. Zu 87 % geht sie mit einer schmerzlosen bilateralen zervikalen Lymphadenopathie einher, die eindrucksvolle Ausmaße annehmen kann. Darüber hinaus kann es auch zum Befall anderer Gewebe im Sinne einer extranodalen SHML kommen.

Im Folgenden berichten wir über einen Fall mit einer für die SHML typischen zervikalen Lymphadenopathie.