Hämangiopericytom der okzipitalen Schädelbasis

Einleitung

Das Hämangiopericytom ist ein seltener, 1942 erstmals als eigenständige Entität beschriebener Gefäßtumor. Der Tumor hat keine besondere Geschlechtsprädilektion, ebenso wenig eine Bevorzugung einer Altersgruppe oder eines bestimmten Organsystems.

Aufgrund der niedrigen Prävalenz finden sich in der Literatur oftmals nur Einzelfallbeschreibungen, die kasuistisch veröffentlicht wurden. Amerikanische Autoren überblicken die umfangreichsten retrospektiven Studien des Hämangiopericytoms mit 60 eigenen Fällen (Mc Master MJ et al. Cancer 1975; 36: 2232).

Histopathologisch handelt es sich um einen variantenreichen Tumor, der von den Pericyten ausgeht und dessen Charakteristikum viele, meist dilatierte Kapillaren mit geweihartigen Verzweigungen ist mit außerhalb der Gefäße liegendem soliden Tumorgewebe, das reichlich Retikulinfasern aufzeigt (Lem HJ. Der Pathologe 1988; 9: 276).

Es werden benigne, semimaligne und maligne Tumorvarianten unterschieden, die Differenzialdiagnose umfasst Knochenmetastasen, hier sind am häufigsten Absiedlungen des Prostata-, Mamma- und Bronchialkarzinoms zu erwähnen, den solitären fibrösen Tumor (SFT), mesenchymale Chondrosarkome, fibröse Histiocytome und das anaplastische Meningeom. Die Eingrenzung des differenzialdiagnostischen Spektrums wird durch immunhistochemische und genetische Marker (EMA, CD99, bcl-2NF2, 4.1betaFISH) erleichtert.