Klin Padiatr 1984; 196(4): 201-208
DOI: 10.1055/s-2007-1025608
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Die chirurgische Behandlung angeborener Fehlbildungen des rechten Herzens*,+

Surgical Treatment of Congenital Malformations of the Right HeartE. R. de Vivie1 , G.  Rahlf2 , G.  Rupprath3 , J.  Vogt3
  • 1Klinik für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie der Universität Göttingen
  • 2Pathologisches Institut
  • 3Pädiatrische Kardiologie der Universität Göttingen
* Prof. Dr. A.J. Beuren † gewidmet.+ Mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft, SFB 89, Kardiologie Göttingen
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
13. März 2008 (online)

Abstract

The surgical treatment of complex congenital malformations of the right heart is described and discussed with regard to the following heart diseases: tetralogy of Fallot (FT), transposition of the great arteries (TGA), tricuspid atresia (TA), single ventricle (SV). The results of the patient material of Goettingen were focused on the right ventricular function. With reference of the FT-correction a residul pulmonary stenosis is considered to be better tolerated than a residual pulmonary insufficiency. The long-term results (observationtime from 4 to 17,5 years) proved that the right ventricle (RV)-function can adapt itself to pressure load. Adaequate growth to the hypoplastic right ventricle is documented due to right ventricular volume load after operative repair. The Fontan procedure for TA and SV has revealed that the inactivation of the right ventricular pumpunction has not resulted in negative effect on the function of the systemic ventricle, patients clinical conditions and exercise testing have improved.

Zusammenfassung

Die Möglichkeiten der operativen Behandlung komplexer angeborener Fehlbildungen des rechten Herzens werden anhand von typischen Herzfehlern dargestellt: Fallotsche Tetralogie (FT), Transposition der großen Gefäße (TGA), Trikuspidalatresie (TA), Single Ventricle (SV). Im Mittelpunkt der Auswertung des Göttinger Krankengutes steht die Funktion des rechten Ventrikels (RV). Für die FT-Korrektur gilt, daß eine Restpulmonalstenose besser ist als eine Pulmonalinsuffizienz. Die Langzeitergebnisse (Beobachtungszeitraum von 4 bis 17,5 Jahren) nach Vorhofumkehr nach Mustard oder Senning beweisen, daß der RV sich an eine Druckbelastung langfristig anpassen kann. Der hypoplastische rechte Ventrikel kann sich ohne Volumenbelastung weiterentwickeln. Die Fontan Operation bei TA und SV hat gezeigt, daß die Ausschaltung der rechtsventrikulären Pumpfunktion keinen negativen Einfluß auf die Pumparbeit des Systemventrikels nach sich zieht, der klinische Zustand und die Belastbarkeit der Patienten werden gebessert.

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