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DOI: 10.1055/s-2007-1025602
Gerinnungsveränderungen bei Kindern mit akuter myeloischer Leukämie: Thrombineffekt oder Proteolyse?
Coagulation Defects in Children with Acute Nonlymphoblastic Leukemia: Thrombin Effect or Proteolysis?Publication History
Publication Date:
13 March 2008 (online)
Abstract
Sequential coagulation tests were carried out in 13 children with acute nonlymphoblastic leukemia (ANLL) treated with the German cooperative protocols BFM 78 and 82. The test program included a PTT, Quick's Prothrombin time, Thrombin time, Fibrinogen (Clauss method and RID), coagulation factors II, V, VII, AT III, antiplasmin, plasminogen and FDP. Severe coagulation changes could be demonstrated in ANLL patients with FAB type M2 (myeloblastic leukemia with maturation) and FAB type M5 (monocytic leukemia). Usually they were found already at the time of diagnosis and improved during induction therapy.
A variety of coagulation changes were observed, resembling classical DIC, typical hyperfibrinolysis or atypical proteolysis. It is allowed to question the concept of DIC as the typical coagulation disturbance in children with ANLL.
Zusammenfassung
Sequentielle Gerinnungsuntersuchungen erfolgten bei 13 Kindern mit AML, die nach dem BFM-Protokoll 78 bzw. 82 behandelt wurden. Das Untersuchungsprogramm umfaßte neben den Globaltests PTT und Quick, die Thrombinzeit, die Bestimmung von Fibrinogen nach Clauss sowie die immunologische Fibrinogenbestimmung, Faktor II, V, VII, Antithrombin III, Antiplasmin und Plasminogen sowie die FSP. Schwere Gerinnungsveränderungen wurden insbesondere bei Myelozytenleukämien mit Differenzierung (FAB-M2) und bei Monozytenleukämien (FAB-M5) beobachtet. Häufig bestanden diese schon bei Diagnosestellung und besserten sich unter der laufenden Induktionsbehandlung. Das Muster der Gerinnungsveränderungen war sehr variabel: Veränderungen entsprechend einer klassischen DIC oder typischen Hyperfibrinolyse wurden jeweils einmal neben 2 Fällen von atypischer Proteolyse beobachtet.
Das Konzept einer DIC als Ursache der Gerinnungsveränderungen bei AML im Kindesalter muß revidiert werden. Vielmehr scheint eine Hyperproteolyse, vorzuliegen, die im Einzelfall zu sehr variablen Mustern der Gerinnungsveränderungen führt.