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Klin Padiatr 1984; 196(2): 115-117
DOI: 10.1055/s-2007-1025590
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Zerebrale Blutung bei einem 4 Wochen alten Säugling mit homozytogem α1-Antitrypsinmangel

Intracranial Hemorrhage in a 4-Week-Old Infant with Homocygote α1-Antitrypsin DeficiencyS.  Mahdi , E.  Bopp , J.  Henke-Wolter , H.B. v. Stockhausen
  • Klinik für Neonatologie, Medizinische Hochschule Lübeck
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Publication Date:
13 March 2008 (online)

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Abstract

Heavy intracranial hemorrhage was found in a 4-week-old fully breast-fed infant. This was caused by severe hypoprothrombinemia following cholestatic hepatopathy with inborn α1-antitrypsin deficiency of the ZZ type. When Pi type analysing the rest of the family another ZZ type was found among the 3 children of the clinically healthy parents.

Zusammenfassung

Bei einem 4 Wochen alten vollgestillten Säugling wurde eine massive intrazerebrale Blutung diagnostiziert. Als Ursache fand sich eine ausgeprägte Hypoprothrombinämie als Folge einer cholestatischen Hepatopathie bei genetisch bedingtem α1-Antitrypsinmangel vom Phänotyp ZZ. Bei der Pi-Typisierung der übrigen Familie konnte unter den 3 Kindern der klinisch gesunden Eltern ein weiterer ZZ-Typ entdeckt werden.

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