Die spongiöse Hirndystrophie van Bogaert-Bertrand

Abstract

We report on a male infant with spongy degeneration of the central nervous system (van Bogaert and Bertrand type), who died at the age of 7 months. The clinic as well as the diagnostic procedure are described, esspecially the importance of cranial computerized tomography for the diagnosis.

Zusammenfassung

Beschrieben wird die Erkrankung eines 3 Monate alten männlichen Säuglings an einer spongiösen Hirndystrophie van Bogaert-Bertrand, der im Alter von 7 Monaten verstarb.

Im Mittelpunkt stellen der klinische Verlauf sowie Überlegungen zur Differentialdiagnostik degenerativer Erkrankungen des Gehirns, die eine Reihe, teilweise recht aufwendiger, Untersuchungen erfordern. Dabei wird die Bedeutung der Computertomographie des Gehirns für die Diagnostik zerebraler Abbauprozesse hervorgehoben, die in unserem Fall wegweisend für das weitere diagnostische Vorgehen war.