The applicability of immunohistochemistry in the diagnosis and differential diagnosis of malignant soft tissue tumors. A reevaluation based on the material of the Kiel Pediatric Tumor Registry

Abstract

The diagnosis and differential diagnosis of malignant soft tissue tumors not infrequently poses great difficulties, especially in those cases which lack any feature of differentiation by conventional light microscopy. These difficulties have been partially resolved through the application of ultrastructural investigations. Recently considerable progress has been achieved using immunohistochemistry. At the Kiel Pediatric Tumor Registry we were able to reduce the percentage of unclassified soft tissue sarcomas from 17.6% in 1982 to 4.5% in 1989. Particularly useful were antibodies against the different types of intermediate filaments, muscle-specific actin, myoglobin, and the neural markers neuron-specific enolase and protein S-100. In contrast to the expected immunophenotype rhabdomyosarcomas, malignant peripheral neuroectodermal tumors and malignant schwannomas showed expression of cytokeratins. Moreover, in many cases rhabdomyosarcomas and synovial sarcomas expressed neural markers. Ewing's sarcoma and malignant peripheral neuroectodermal tumor are histogenetically related, but differ in grade of neural differentiation. In all soft tissue sarcomas immunohistochemistry is very useful to obtain information on the cellular heterogeneity. Despite the great achievements not every soft tissue sarcoma can be diagnosed with certainty. There will always be a baseline of unclassified cases due to problems which are not caused by the tumor itself but rather by diagnostic circumstances.

Zusammenfassung

Moderne Untersuchungsverfahren wie die Elektronenmikroskopie und die lmmunhistochemie haben wesentlich zur Verbesserung der morphologischen Diagnostik und Differentialdiagnostik der malignen Weichteiltumoren beigetragen. Am Kindertumorregister der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie e. V. konnte im Zeitraum zwischen 1982 und 1989 der Anteil der unklassifizierten Weichteilmalignome unter wesentlicher Zuhilfenahme der lmmunhistochemie von 17,6 auf 4,5% gesenkt werden. Als besonders nützlich erwiesen sich dabei die Antikörper gegen die verschiedenen Intermediärfilamenttypen, muskelspezifisches Aktin, Myoglobin und gegen die neuralen Marker neuronenspezifische Enolase und Protein S-100. Abweichend vom erwarteten Immunphänotypus fand sich bei Rhabdomyosarkomen, bei malignen peripheren neuroektodermalen Tumoren und bei malignen Schwannomen eine Zytokeratinexpression. Rhabdomyosarkome und Synovialsarkome zeigten in zahlreichen Fällen eine Expression neuraler Marker. Ewing-Sarkom und maligner peripherer neuroektodermaler Tumor sind histogenetisch verwandt, unterscheiden sich jedoch im Grad ihrer neuralen Differenzierung. In jedem Falle ist die Immunohistochemie nützlich zur Entschlüsselung der zellulären Heterogenität, die konventionell-lichtmikroskopisch oft gar nicht zu erkennen ist. Trotz immunhistochemischer Verfahren wird es jedoch auch in Zukunft bei einem Teil der Fälle nicht gelingen, eine verläßliche Diagnose zu stellen. Dies liegt dann aber weniger am Tumor selbst als an der Beschaffenheit der eingesandten Probe.