Diagnostische Sicherheit der bildgebenden Verfahren beim Nephroblastom vor präoperativer Chemotherapie: Erste Ergebnisse

Abstract

According to the international SIOP 9 study preoperative chemotherapy for patients between 6 months and 16 years old is a major component of the therapeutic management of Wilms' tumour. Prior to treatment, the diagnosis is established by diagnostic imaging alone, without biopsy. This study was therefore undertaken to verify the accuracy of diagnostic imaging in the German GPO study group. Between July 1988 and November 1990, 156 patients with known histology were registered in the study centre. Of these patients, 67% (105/156) received preoperative chemotherapy. The diagnosis was initially established by US, TVP and CT, and in some cases MRT without prior biopsy. Of these preoperatively treated patients, 92.4% (97/105) had Wilms' tumour or one of its variants. Five patients had a different malignant tumour. Three cases, i.e. 2.8% of the preoperatively treated patients or 1.9% of all registered patients with known histology, had benign tumours of the kidney. Morphologically, the Wilms' tumour was revealed by a characteristic inhomogeneity in sonography and the CT scan. The inhomogeneity in the CT scan increased following injection of contrast medium. Intratumoral bleeding and cystic areas were observed frequently in the native scan. Calcifications were seen in 5% of the cases. The predictive value of pretherapeutic diagnostic imaging was good enough to justify instituting chemotherapy without diagnostic biopsy. It is still difficult in diagnostic imaging to differentiate the very rare benign cystic nephroma from malignant nephroblastoma. Intravenous pyelography proved to be the best method for distinguishing extrarenal from renal tumours.

Zusammenfassung

Das Therapiekonzept der internationalen Nephroblastomstudie SIOP 9 sieht eine präoperative Chemotherapie für Patienten im Alter von über 6 Monaten bis zum 16. Lebensjahr vor. Die Diagnose Nephroblastom wird prätherapeutisch wegen der Gefahr der Tumorstreuung im Abdomen grundsätzlich nicht bioptisch, sondern durch bildgebende Diagnostik gestellt. Ziel der vorliegenden Arbeit war, 2 Jahre nach Studienbeginn zu überprüfen, ob die Sicherheit der bildgebenden Diagnostik im Rahmen der GPO-Studiengruppe gewährleistet ist. Zwischen Juli 1988 und November 1990 wurden 156 Patienten mit inzwischen bekannter Histologie in der Studienzentrale gemeldet. 67% (105/156) dieser Patienten erhielten eine präoperative Chemotherapie ohne histologische Absicherung. Die Diagnose wurde durch Sonographie, Ausscheidungsurographie (AUG), Computertomographie (CT) und z.T. Magnetresonanztomographie (MRT) gestellt. 92,4% (97/105) dieser präoperativ chemotherapeutisch behandelten Patienten hatten einen Wilmstumor bzw. eine seiner Sondervarianten. 5 Patienten hatten einen anderen malignen Tumor. In 3 Fällen (2,8%) der präoperativ behandelten, bzw. 1,9% der insgesamt gemeldeten Patienten mit bekannter Histologie lag ein gutartiger Tumor der Niere vor. Charakteristisch für das Nephroblastom war eine Inhomogenität der Binnenstruktur im Sonogramm und im CT. Nach Kontrastmittelgabe zeigte sich im CT eine Zunahme der Inhomogenität. Im Nativbild wurden zudem intratumoröse Blutungen beobachtet. Verkalkungen traten in 5% der Fälle auf. Die prätherapeutische bildgebende Diagnostik zur Sicherung der Verdachtsdiagnose erwies sich als hinreichend sicheres Verfahren, um ohne Biopsie eine präoperative Chemotherapie einzuleiten. Eine schwierige Differentialdiagnose stellte die Abgrenzung des benignen zystischen Nephroms vom malignen Nephroblastom dar. Für die Abgrenzung von extrarenalen Tumoren war das AUG von besonderer Bedeutung.