Kombination von Scimitar-Syndrom und Hufeisenlunge

Abstract

The scimitar syndrome is a rare congenital cardiopulmonary malformation. In association with a horseshoe lung it is extremely uncommon. We describe a child with typical scimitar syndrome (anomalous right pulmonary venous return, hypoplasia of the right lung with dextroposition of the heart and aberrant systemic arterial supply of the right lung), associated with a horseshoe lung. No clinical symptomes are present, surgical management is not necessary. This is the 20th case in addition to the 19 reported cases with scimitar syndrome associated with horseshoe lung. Eight other additional cases of horseshoe lung without scimitar syndrome are mentioned here. In horseshoe lung the pulmonary parenchyma extends from the right lung base across the midline and fuses with the left lung. In only 3 cases continuous parenchymal tissue could be found histological. In 8 cases the lungs were seperated by fissurelike struktures, seen in CT or chest film, and in 5 cases fissures were demonstrated histological. From 6 patients no findings are available. The various symptoms, the diagnostic tools and the therapeutic procedere will bee discussed.

Zusammenfassung

Ist das Scimitar-Syndrom per se schon eine seltene, angeborene, kardiopulmonale Fehlbildung, so stellt die Kombination mit einer Hufeisenlunge eine Rarität dar. Wir berichten über ein Kind mit typischem Scimitar-Syndrom (fehlmündende rechtsseitige Lungenvenen, Lungenhypoplasie rechts und Dextroposition des Herzens, aberrante Lungengefäßversorgung), und zusätzlicher Hufeisenlunge. Klinische Symptome sind bislang nicht aufgetreten, operative Maßnahmen vorerst nicht notwendig. Dies ist der zwanzigste zu den bisher neunzehn Patienten mit dokumentierter Kombination aus Scimitar-Syndrom und Hufeisenlunge. Weitere acht Patienten mit Hufeisenlunge ohne Scimitar-Syndrom werden tabellarisch hier aufgeführt. Bei der Hufeisenlunge erstreckt sich Lungengewebe retrokardial über die Wirbelsäule und bildet eine kontinuierliche parenchymatöse Brücke zwischen beiden Organen. In diesem Sinne ist eine ,,echte" Hufeisenlunge (mit Scimitar-Syndrom) aber in nur drei Fällen histologisch dokumentiert. In 8 Fällen wird eine fibröse oder pleurale Abgrenzung zwischen den Lungen röntgenologisch oder computertomographisch gefunden und in 5 Fällen histologisch bestätigt. Bei 6 Patienten äußern sich die Untersucher nicht zu diesem Problem. Daß eine diesbezügliche Abgrenzung schwierig sein kann, wird anhand der 20 Fälle aufgezeigt und diskutiert. Ein Literaturüberblick soll die Varianz des Scimitar-Syndroms darlegen und diagnostische sowie therapeutische Überlegungen mit einbeziehen.