Der pränatal diagnostizierte primäre Megaureter

Abstract

22 of 114 infants with prenatal diagnosis of urinary tract malformations (15 boys) had obstruction of the ureterovesical junction caused by primary megaureter (n=14), ureterocele (n=7), or ectopic ureter (n= 1). Infants with infravesical obstruction or refluxing systems were excluded. All infants had a normal renal function and probably only 5 of them (23%) would have been diagnosed during infancy without prenatal diagnosis. A total number of 26 renal units was evaluated. Six infants had ipsilateral duplication with additional contralateral duplication (n = 2) or vesicoureteric reflux (n = 2). A nonfunctioning kidney or upper pole of duplication was noted in 7 units (5 with ureteroceles); in two instances a moderately dysplastic kidney was present. One boy with urinary infections developed renal scarring during follow-up. Conservative treatment was performed in 14 renal units while 12 units of 11 children had 22 operations (9 temporary diversions) at a mean age of 4,6 months. A severe operative complication was noted in one infant. Conservative treatment is justified in many infants with primary obstructive megaureters but severe renal dysplasia may be present even neonatally. Yet we feel that prenatal diagnosis benefitted most infants, especially those with the most severe malformations.

Zusammenfassung

Bei 22 von 114 Neugeborenen (15 Knaben) mit pränataler Diagnose einer Harnwegsfehlbildung wurde eine ureterovesicale Obstruktion infolge eines primär obstruktiven Megaureters (n= 14), einer Ureterocele (n = 7) oder einer Ureterektopie (n=l) festgestellt. Kinder mit sekundären oder refluxiven Megaureteren wurden von der Studie ausgeschlossen. Alle Kinder hatten eine normale Nierenfunktion, und nur 5 (23%) wären wahrscheinlich ohne pränatale Diagnostik aufgefallen. 26 renale Einheiten konnten beurteilt werden. Bei 6 Kindern bestand ipsilateral, bei 2 auch kontralateral eine Doppelniere; 2 Fälle hatten einen vesikoureteralen Reflux. Bei 7 renalen Einheiten (5 Ureterocelen) bestand schon neonatal ein nicht funktionstüchtiges Organ bzw. Organteil, in 2 Situationen lag eine mäßiggradige Nierendysplasie vor. Während der Verlaufsbeobachtung entwickelte sich nur bei einem Knaben mit Harnwegsinfektionen eine segmentale Nierenparenchymnarbe. 14 renale Einheiten wurden konservativ behandelt. Bei 12 Einheiten von 11 Patienten wurden 22 operative Eingriffe (9 Harnableitungen) im mittleren Alter von 4,6 Monaten durchgeführt. Eine schwerwiegende operative Komplikation trat lediglich in einem Fall auf. Unsere Analyse zeigt, daß in vielen Fällen mit primär obstruktiven Megaureteren eine konservative Therapie möglich ist, daß zum Teil trotz pränataler Diagnostik infolge der schon bestehenden Nierendysplasie der Verlauf nicht verbessert werden kann, daß aber gerade die Kinder mit den schwersten Fehlbildungen wahrscheinlich am meisten profitieren.