Echocardiographische Diagnose der totalen Lungenvenenfehlmündung (TAPVD) im Neugeborenenalter

Abstract

A 20-days-old female newborn was referred to our hospital because of persistent respiratory distress and a mild central cyanosis. On echocardiography from the suprasternal notch all 4 pulmonary veins could be visualized entering a common chamber posterior to the left atrium. This chamber communicated with a left vertical vein which drained through a large innominate vein into the right superior vena cava. The diagnosis of supracardiac type of TAPVD was confirmed the following day by angiography. The child was successfully operated and the postoperative course was uneventfull.

Cardiac catheterization carries an increased risk in patients with TAPVD in case of pulmonary hypertension due to pulmonary-venous obstruction. In experienced centers echocardiography has become the definite diagnostic method with a high level of sensitivity and specificity in patients with atrial sitlus solitus, unifocal pulmonary venous connection, and no evidence of other major congenital cardiac defects. With continuously improving knowledge an increasing number of newborns will benefit from improved ability to perform surgical repair without prior cardiac catheterization.

Zusammenfassung

Bei einem 20 Tage alten weiblichen Neugeborenen bestanden eine Tachydyspnoe und eine diskrete generalisierte Cyanose. Echokardiographisch wurde im suprasternalen Blickwinkel ein posterior zum linken Vorhof gelegener Konfluenz aller 4 Lungenvenen dargestellt. Dieser Abschnitt kommunizierte über eine linksseitige Vertikalvene (sog. persistierende linke obere Hohlvene) und über die deutlich dilatierte Vena anonyma mit der rechten oberen Hohlvene. Die Diagnose einer totalen Lungenvenenfehlmündung (TAPVD) vom supracardialen Typ wurde am folgenden Tag angiokardiographisch bestätigt. Zusätzlich wurden ein echokardiographisch nachgewiesener kleinlumiger offener Ductus arteriosus und ein klinisch vermuteter kleiner Ventrikelseptumdefekt gefunden. Die operative Korrektur der TAPVD erfolgte am 23. Lebenstag, der postoperative Verlauf war komplikationslos.

Die Herzkatheteruntersuchung und selektive Angiokardiographie ist bei Patienten mit TAPVD, insbesondere bei einer pulmonalen Hypertension als Folge einer pulmonalvenösen Obstruktion mit einem höheren Risiko belastet. Die stetig zunehmende Echokardiographie-Erfahrung wird künftig bei den meisten Patienten mit situs solitus und unifokaler TAPVD, sofern weitere schwerwiegende kardiovaskuläre Anomalien fehlen, eine korrekte prospektive Diagnose erlauben. So wird bei unkomplizierter TAPVD, wie bereits in einigen Zentren gezeigt, eine zusätzliche Herzkatheteruntersuchung präoperativ häufiger entbehrlich sein.