Organoides Naevussyndrom (Schimmelpenning-Feuerstein-Mims-Syndrom): Kasuistik und Literatur

Abstract

The main symptom of the organoid nevus syndrome (Schimmelpenning-Feuerstein-Mims-Syndrom) is the nevus sebaceous, which is mostly linear and can be of variable expression. Malformations of the skeletal system and the eyes are usually associated, while malformations of the cardio-vascular system are less common. Neurological findings such as mental retardation and seizures are of clinical relevance.

We describe a case and discuss this rare syndrome.

Zusammenfassung

Leitsymptom des organoiden Naevussyndroms (Schimmelpenning-Feuerstein-Mims-Syndrom) ist der meist striär und variabel ausgeprägte Naevus sebaceus. Dieser Phakomatose sind Fehlbildungen des Skeletts, des Auges und seltener des Herzens beziehungsweise der Gefäße assoziiert. Neurologische Symptome wie geistige Retardierung und Krampfanfälle sind von klinischer Relevanz.

Das seltene Krankheitsbild wird anhand des vorgestellten Patienten diskutiert.